Hypoxémie et foramen ovale perméable : diagnostic et prise en charge

Monsieur FD, 90 ans, sans antécédent s notables, présente après avoir aidé son épouse à se relever lors d’une chute, une dyspnée brutale et sévère s’associant par ailleurs à une douleur inguinale gauche. On constate à son arrivée aux urgences une hypoxémie importante avec effet shunt nécessitant une ventilation au masque à 15 l/min ; il existe également une énorme hernie étranglée inguinale gauche. Un angioscanner thoracique élimine une embolie pulmonaire et révèle un anévrisme de l’aorte thoracique de 60 mm. L’ouverture d’un foramen ovale est confirmée par une échocardiographie retrouvant un passage immédiat et massif droit-gauche lors du test aux bulles (figure 1). Figure 1. FOP avant fermeture : mobilité septale avec anévrisme du septum interauriculaire (ASIA). L’échographie transœsophagienne (ETO) perprocédure confirme ce diagnostic avec mobilité de la fosse ovale provoquée par l’anévrisme aortique. La fermeture percutanée ne pose aucun problème avec une prothèse Figulla Flex uniforme 26 et permet de prendre en charge la hernie inguinale étranglée dans les suites immédiates du geste (figure 2). Figure 2. FOP postprocédure. Le patient sort 48 h plus tard en refusant la prise en charge de son anévrisme thoracique. Particularités de la prise en charge percutanée du FOP dans ce cadre • Patients plus âgés avec de nombreuses comorbidités. • Survenue parfois très rapide des symptômes. • FOP souvent large avec septum très mobile. • Angulation parfois importante pour le franchissement du couloir du FOP. Ces dernières caractéristiques inciteront à l’utilisation de prothèses larges à disque identique versant gauche et droite. Éléments diagnostiques L’hypoxémie est une baisse (SaO2 < 90 % ou PaO2 < 60 mmHg) de l’oxygène sanguin à l’exercice ou au repos. L’apparition d’une hypoxémie invalidante va faire rechercher un shunt droit-gauche, un dépistage de FOP sera évoqué dans ce contexte (tableau). • Diagnostic de shunt droit-gauche (DG) Réalisé par un test d’hypoxie, on parle de shunt vrai si la PaO2 est inférieure à 500 mmHg après 30 min de ventilation spontanée en O2 pur. • Diagnostic de FOP Il repose sur la présence d’un shunt à l’étage auriculaire mis en évidence par échographie transthoracique (ETT) avec épreuve de contraste ou par échographie transœsophagienne. On parle de shunt intracardiaque significatif quand le test aux microbulles retrouve un passage immédiat ou précoce (< 3 cycles cardiaques). Ce test permet de le différencier des shunts intrapulmonaires précapillaires ou alvéolaires du syndrome hépatopulmonaire. La méthodologie de ce test est parfois discutée : utilisation de la voie fémorale et non brachiale, variabilité positionnelle utilisant une table de tilt test. • Évaluation du niveau de pressions droites La mise en évidence d’un shunt droit-gauche à l’étage cardiaque va devoir faire évaluer le niveau de pressions droites. La présence de pressions droites élevées permettra d’intégrer ce shunt à un certain nombre de pathologies : HTAP primitive, BPCO et pathologies pulmonaires amenant à une HTAP secondaire (BPCO, embolie pulmonaire, syndrome d’apnée du sommeil). Cette augmentation de pressions droites doit faire discuter la fermeture du FOP (fréquemment retrouvé dans 20 à 30 % des cas), mais dont la participation au shunt doit être évaluée. La présence d’une HTAP représente même souvent une contre-indication à la fermeture en raison du risque d’augmentation des pressions droites. Le cathétérisme droit prend toute sa valeur dans cette situation clinique et fera partie du bilan en cas de doute sur le niveau de pressions droites. Il permettra une évaluation exacte des pressions droites en particulier dans le cadre de formes non caricaturales et de pathologies pulmonaires sous-jacentes. Des mesures de SaO2 dans l’oreillette gauche et dans les veines pulmonaires pourront être réalisées dans le même temps. Le Doppler transcrânien peut aussi être utilisé dans ce cadre. • Mécanismes de shunt DG intracardiaques à pressions droites normales La physiopathologie de ce shunt est plutôt définie par un phénomène de flux que de pression, généré par l’énergie cinétique du retour veineux (avant tout de la veine cave inférieure). Ceci explique un certain nombre de situations cliniques rencontrées dans ce syndrome : – rapprochement anatomique entre le foramen ovale et le retour veineux : valve d’Eustachi, paralysie phrénique, pneumectomie gauche (figure 3, A) ; – horizontalisation de la cloison interauriculaire : cyphose, dolicho-aorte (figure 3, B); – hypermobilité de la cloison interauriculaire avec soulèvement de la membrane de la fosse ovale (effet spinnaker) retrouvée en présence d’un ASIA ou d’un refoulement par une aorte dilatée (figure 3, E et F). Ces trois mécanismes participent à des degrés divers dans ce syndrome. Figure 3. Mécanismes de shunt DG. Résultats de la fermeture percutanée de FOP dans l’hypoxémie Les résultats de registres dans cette indication sont peu nombreux mais confirment son excellente efficacité dans le syndrome de platypnée-orthodéoxie ou apparentés. On remarquera le faible nombre de patients étudiés dans cette indication (figure 4). Figure 4. Fermeture de FOP et SPO : résultats du registre multicentrique français (d’après Guerin P et al. Cardiovasc Interv Radiol 2005 ; 28 : 164-68.). Les résultats dans le cadre de la désaturation à l’effort de la fermeture de FOP sont à considérer avec réserve de même que dans le cadre des syndromes d’apnée du sommeil très désaturants. Conclusion ▹ La fermeture des FOP dans le syndrome de platypnéeorthodéoxie est efficace et incite à reconnaître cette pathologie de façon précoce, y compris dans des formes cliniques moins caricaturales. ▹ Les résultats proviennent de registres peu nombreux et de petite taille sur une pathologie peu fréquente mais dont la fréquence est sans doute sous-estimée. ▹ La procédure de fermeture percutanée dans ce cadre a quelques particularités qui la différencient de la fermeture dans le cadre neurologique. ▹ La mise en place d’un registre français dans le cadre des fermetures de FOP permettra une meilleure compréhension de la prise en charge de cette pathologie.