Les critères échocardiographiques évocateurs de bicuspidie

L’analyse de la valve aortique s’effectue classiquement par les coupes parasternales grand axe et petit axe, en bidimensionnel et en mode TM en parasternal grand axe. L’analyse de la valve est facilitée par l’utilisation du zoom et du cinéloop. Il faut repérer les deux sigmoïdes et étudier chaque commissure en systole. Il faut également apprécier la forme de l’ouverture aortique en systole. Chaque vue peut apporter des arguments évocateurs de bicuspidie.    En coupe parasternale grand axe, une ouverture systolique en dôme (figure 1) et un aspect de ballonisation ou de prolapsus diastolique d’une ou de deux cuspides doit faire évoquer une bicuspidie (figure 2). Normalement, les sigmoïdes s’ouvrent parallèlement à la paroi aortique. La dilatation de l’anneau aortique doit également faire suspecter une bicuspidie (figure 3).    Figure 1. A. Ouverture en dôme de la valve aortique (bicuspidie). B. Ouverture normale.    Figure 2. Aspect de prolapsus de la sigmoïde en position antérieure en échographie transoesophagienne avec fuite aortique sévère.    Figure 3. Dilatation de l’anneau aortique à 26 mm en ETO chez une patiente porteuse d’une bicuspidie fuyante.     L’étude en mode TM peut mettre en évidence une ligne de fermeture excentrée de la valve en diastole. Cette fermeture excentrée n’est pas spécifique de la bicuspidie et peut se voir en présence de 3 sigmoïdes.    En coupe parasternale petit axe, l’analyse anatomique précise doit être réalisée en systole. Le nombre de commissures doit être évalué. L’aspect en diastole peut être trompeur (figure 4), le raphé pouvant simuler en diastole une ligne de commissure. Il faut essentiellement apprécier la forme de l’ouverture aortique, l’aspect ovalaire ou en museau de tanche étant évocateur de bicuspidie (cf. article de J.-L. Monin). A contrario, une ouverture triangulaire avec 3 commissures évoque une valve tricuspide.    Figure 4. Aspect trompeur en diastole et aspect typique de bicuspidie de type 1 en systole.     Par ailleurs, la présence d’une fuite aortique, même minime, chez un sujet jeune doit également faire rechercher une bicuspidie. En cas de doute diagnostique, une échographie transœsophagienne, une IRM ou un scanner peuvent améliorer l’évaluation anatomique.  L’évaluation par échocardiographie de la sévérité du rétrécissement aortique est identique à celle d’une sténose sur valve tricuspide. On doit multiplier impérativement les incidences en Doppler continu (en particulier la voie parasternale droite et la voie sus-sternale) car le jet du rétrécissement est souvent excentré.  L’insuffisance aortique sur bicuspidie peut être secondaire à la dilatation aortique et/ou à un prolapsus d’une ou des 2 sigmoïdes. La régurgitation peut aussi compliquer une endocardite infectieuse. Le jet est central quand la régurgitation est liée à la dilatation de la racine aortique, excentré en cas de prolapsus. Le prolapsus touche le plus souvent la valve en position antérieure (figure 2), à l’origine d’un jet « excentré » se dirigeant vers la valve mitrale antérieure. La zone de convergence de l’insuffisance aortique est alors visualisée au mieux en parasternal grand axe et l’on capte le plus souvent de manière satisfaisante le flux de régurgitation en Doppler continu par voie parasternale gauche ou parasternale droite.   Anomalies associées    Une atteinte associée de l’aorte ascendante est fréquente, touchant environ 50 % des patients, souvent précoce, et potentiellement évolutive. On recherche systématiquement en échocardiographie, en présence d’une bicuspidie, une dilatation de l’aorte thoracique. Les mesures des diamètres de l’aorte sont effectuées (figure 5) au niveau de l’anneau, des sinus de Valsalva, de la jonction sino-tubulaire, du manchon ascendant (ou aorte tubulaire), de la crosse et de la descendante. La dilatation de l’aorte ascendante prédomine parfois au niveau des sinus, plus souvent au niveau de l’aorte tubulaire (après les Valsalva). Le bilan est volontiers complété par une IRM ou un scanner (irradiant), examens plus performants que l’échographie pour l’étude de l’aorte thoracique.    Figure 5. Mesure des diamètres de l’aorte ascendante.     En présence d’une bicuspidie, l’échocardiographiste doit systématiquement rechercher une autre malformation congénitale associée, comme une coarctation, une communication interventriculaire, un rétrécissement aortique sous- ou supravalvulaire, un canal artériel persistant. Une bicuspidie est ainsi associée à une coarctation aortique dans 2 et 3 % des cas. Inversement, une bicuspidie est retrouvée dans 50 % des coarctations. Elle est aussi fréquente dans le syndrome de Turner (25 % environ des patientes). Une dilatation de l’aorte ascendante, les antécédents de chirurgie de coarctation aortique ou de dissection aortique personnel ou familial doivent également faire penser à la présence d’une bicuspidie.   Apports de l’imagerie de coupes    Le scanner et l’IRM permettent désormais une étude fiable, tant de la valve aortique que de l’aorte. Le diagnostic anatomique de bicuspidie est possible au scanner cardiaque et en IRM avec une excellente spécificité et sensibilité. Il est également possible de réaliser une planimétrie de l’ouverture valvulaire systolique (figure 6). L’IRM contraste de phase permet la quantification d’une éventuelle régurgitation aortique associée (fraction de régurgitation). Le retentissement de la fuite pourra être évalué par la mesure précise des volumes ventriculaires gauches et de leur évolution au cours du suivi. De même, les diamètres aortiques peuvent être mesurés avec précision par IRM ou scanner (figure 7), qui sont les deux techniques de référence, plus performantes que l’échographie pour l’étude de l’aorte ascendante, capables toutes les deux de détecter de minimes variations. Dans notre pratique, quand l’aorte est dilatée, nous réalisons en l’absence de contre-indication de manière quasi systématique une IRM de référence.   Figure 6. Bicuspidie de type 0 en IRM : surface valvulaire planimétrée à 1 cm2.  Figure 7. Mesures des diamètres aortiques en scanner.