Dissection aortique aiguë et Situs inversus totalis

Une femme de 53 ans a été hospitalisée pour douleur thoracique et anisiotension. Un scanner thoracique retrouvait une dissection aortique aiguë Stanford type A et une dextrocardie (figure 1). La patiente a été immédiatement admise au bloc opératoire. Le Situs inversus totalis apparaissait comme un véritable obstacle technique (figure 2). Cependant une chirurgie de remplacement de la racine aortique avec conservation valvulaire et réimplantation coronaire (Tirone David) a été réalisée en fait sans difficulté technique, emportant un anévrisme méconnu des deux premiers segments aortiques. Les suites opératoires ont été simples et la patiente à ce jour a quitté le centre de réadaptation cardiaque (figure 3). Il s’agit du premier cas reporté de dissection aortique chez une patiente porteuse d’un telle anomalie congénitale bénéficiant d’une technique conservatrice des valvules aortiques, l’affranchissant de tout traitement anticoagulant au long cours.  Le Situs inversus est une maladie congénitale rare qui touche environ 1 personne sur 10 000. Elle est rarement familiale. Associé à une dyskinésie ciliaire primitive, il s’agit d’un syndrome de Kartagener. À la dextrocardia s’associent sinusites et bronchorées chroniques, et stérilité chez l’homme.  Figure 1. Angioscanner aortique, reconstruction coronale. L’astérisque désigne l’aorte disséquée. Figure 2. Vue opératoire. L’aorte présente un aspect typique de dissection aiguë. Figure 3. A. Radiographie pulmonaire de face. B. Angioscanner aortique, reconstruction coronale. L’astérisque désigne l’aorte, à la racine de laquelle la coaptation valvulaire aortique est visible.