Une coarctation aortique… très atypique !

En bon état général, mesurant 165 cm pour 58 kg, elle présentent un essoufflement au moindre effort. Cliniquement, il existe des œdèmes aux membres inférieurs remontant jusqu’à mi-jambes, sans gros foie ni turgescence jugulaire. Les poumons sont libres. On note un souffle systolique doux d’insuffisance mitrale à la pointe. La saturation est de 99 % à l’air ambiant. Il existe une HTA systolo-diastolique aux deux bras confirmée à plusieurs reprises à 150/160 de systolique pour une diastolique à 90/100 mmHg. Les pouls fémoraux sont non retrouvés. L’ECG est sinusal à complexes fins, avec un BAV1 de 220 ms et un sokolow à 55 mm avec troubles secondaires de repolarisation. L’échographie cardiaque met en évidence une cardiomyopathie dilatée et hypokinétique avec un diamètre diastolique à 69 mm et systolique à 57 mm. La FE biplan est de 35 %. La fuite mitrale est centrale, modérée d’allure fonctionnelle, avec une SOR inférieure à 0,10 cm2 et VR de 18 ml. Il n’y a pas de valvulopathie aortique. L’OG est planimétrée à 26 cm2. Le coeur droit n’est pas dilaté. La fonction VD est normale. Les pressions pulmonaires modérément augmentées à 42 mmHg. L’étude de l’isthme aortique se révèle strictement normale sans le moindre aspect échographique et Doppler en faveur d’une coarctation. Par voie parasternale petit axe basse et sous-costale, est mise en évidence une volumineuse masse de près de 10 cm de largeur dans son plus grand diamètre en arrière du massif auriculaire, se développant dans l’abdomen et laminant complètement l’arrivée de la VCI qui est refoulée en avant (figures 1 et 2). La masse d’allure liquidienne est en communication avec la partie basse de l’aorte thoracique descendante à travers le diaphragme avec un flux de communication systolo-diastolique en Doppler couleur venant de l’aorte (figure 3) de morphologie comparable à un flux de coarctation (figure 4), et de basses vélocités en Doppler (2,5 m/s en systole et 1 m/s en télédiastole) en raison de l’altération de la fonction VG. Figure 1. Volumineuse masse anévrismale refoulant en avant la veine cave inférieure. An : anévrisme ; AO : aorte thoracique descendante ; OG : oreillette gauche ; VCI : veine cave inférieure ; OD : oreillette droite. Figure 2. Même image que figure 1 en Doppler couleur. Figure 3. Flux de communication entre l’aorte thoracique descendante et l’anévrisme, en Doppler couleur. Figure 4. Flux systolodiastolique de coarctation en Doppler, de basses vélocités. L’angioscanner thoraco-abdominal met en évidence un volumineux anévrisme calcifié dont le pôle supérieur est situé en regard de la 7e vertèbre dorsale sous l’oreillette gauche en particulier, et se développant vers l’abdomen à travers le diaphragme sur une hauteur totale de 15 cm et un diamètre transversal maximum de 10 cm. L’anévrisme est polylobé et il comprime en avant la VCI. L’aorte sus-jacente a un calibre normal de 27 x 23 mm. Elle communique avec l’anévrisme par une étroite communication où on observe un phénomène de jet de produit de contraste au pôle supérieur lors de l’acquisition précoce. Au pôle inférieur l’anévrisme présente un aspect morphologique complexe, polycyclique plutôt sacciforme avec une lumière propre aortique réduite. Il se termine juste au-dessus des artères rénales et englobe le tronc cœliaque et la mésentérique supérieure (figures 5, 6, 7 et 8). On confirme par ailleurs la normalité de la crosse et de l’isthme aortique. Figure 5. Angioscanner thoraco-abdominal – Coupe frontale. Figure 6. Angioscanner thoraco-abdominal – Coupe transversale. Figure 7. Angioscanner thoraco-abdominal – Coupe longitudinale. Figure 8. Angioscanner thoraco-abdominal : reconstruction tridimensionnelle préopératoire. La patiente est opérée et bénéficie d’une mise à plat greffe aorte-aortique avec réimplantation du tronc coeliaque par thoraco-phréno-laparotomie sous CEC fémorale. Il est constaté en per-opératoire un aspect de coarctation à l’origine de l’anévrisme avec un ostium extrêmement serré (figure 9). L’ensemble des parois de l’anévrisme est entièrement calcifié. Figure 9. Vue per-opératoire. La coque anévrismale, clampée, est ouverte, l’extrémité de la pince est dans l’orifice d’entrée punctiforme. Les suites opératoires initiales sont simples sans déficits neurologiques avec un chylo rétropéritonéal transitoire, résolutif sous nutrition parentérale. À un mois de l’intervention, la patiente est asymptomatique sur le plan cardiologique. Les OMI ont disparu. La PA est normale à 120 mmHg de systolique sous périndopril 2,5 mg 2 x/jour. En échographie le ventricule gauche est mesuré à 60 mm avec une FE à 39 % en biplan, la fuite mitrale a disparu. Les pressions de remplissage gauches sont normales, la pression pulmonaire est normale. La VCI est bien libre, se collabant normalement. L’angioscanner de contrôle montre une réparation satisfaisante sans sténose résiduelle sur l’aorte thoracique, et sans atteinte rénale, mésentérique ou cœliaque (figure 10). Figure 10. Angioscanner thoracoabdominal : reconstruction tridimensionnelle postopératoire. L’étude anatomo-pathologique a conclu à un anévrisme à paroi scléreuse, avec importants remaniements athéroscléreux, faisant suite à une membrane fibreuse épaisse, avec résidu de média musculo-élastique de type aortique très dissocié de la fibrose, en faveur d’une membrane de coarctation. Aucune étiologie bactérienne ou parasitaire n’a pu être retrouvée, ni cause inflammatoire. Contrairement à la coarctation isthmique classique de l’aorte, les coarctations atypiques de l’aorte sont excessivement rares et sont caractérisées le plus souvent par un rétrécissement localisé ou étendu de l’aorte au niveau abdominal. La coarctation abdominale ne représente toutefois que 0,5 à 2 % de l’ensemble des coarctations. De rares cas d’hypoplasie diffuse de l’aorte descendante ont également été décrits, mais la coarctation en diaphragme de l’aorte thoracique descendante à distance de l’isthme aortique et de localisation prédiaphragmatique, est tout à fait exceptionnelle. Comme les coarctations abdominales, elle se manifeste essentiellement par une HTA sévère pouvant se compliquer, comme pour notre patiente, d’une défaillance ventriculaire gauche liée à l’augmentation de la postcharge. L’originalité supplémentaire de cette observation est le retentissement d’aval de cette coarctation avec ce volumineux anévrisme thoracoabdominal comprimant la veine cave inférieure, responsable d’oedèmes des membres inférieurs par gêne au retour veineux, et ayant fait initialement porter par erreur le diagnostic d’insuffisance cardiaque globale. Aucune cause étiologique spécifique n’a été retrouvée chez notre patiente. Le jeune âge de celle-ci, l’importance de l’anévrisme et le caractère massivement calcifié de la coque laisse supposer l’origine congénitale de cette coarctation de l’aorte thoracique basse.