Conduite à tenir devant une aorte ascendante dilatée

Lors de la découverte d’une aorte ascendante dilatée, les objectifs de la prise en charge seront de confirmer la dilatation aortique, d’évaluer son importance, de préciser son étiologie afin de fixer le diamètre aortique seuil devant conduire à proposer une chirurgie aortique prophylactique, de faire une enquête familiale et une recherche de l’anomalie génétique en cause si nécessaire. Mesures de l’aorte et définition des diamètres anormaux Lorsque que l’on parle de l’aorte ascendante, cela inclut les sinus de Valsalva, la jonction sino-tubulaire et la portion tubulaire de l’aorte ascendante. Plusieurs paramètres sont à connaître afin de prendre en charge une dilatation de l’aorte chez un individu : – le diamètre aortique décroît tout au long de l’aorte des sinus de Valsalva à la bifurcation iliaque ; – le diamètre de l’aorte ascendante croît d’environ 1 mm tous les 10 ans dans la population adulte normale ; – le diamètre de l’aorte dépend de l’âge, du sexe, du poids et de la taille : il n’est donc pas possible d’utiliser un seuil unique pour tous les individus pour définir la dilatation aortique. Il convient d’utiliser des nomogrammes afin de convertir le diamètre mesuré en déviation standard par rapport à la moyenne attendue chez cette personne en fonction de son sexe, son âge, sa taille et son poids. On retient habituellement + 2 déviations standards par rapport à la moyenne comme valeur limite au-dessus de laquelle le diamètre est considéré comme anormal et donc l’aorte comme dilatée. Le tableau 1 illustre l’importance d’évaluer le diamètre aortique en fonction de la surface corporelle, de l’âge et du sexe : on constate ainsi la limite parfois proposée de 40 mm. Il convient donc d’utiliser en routine les nomogrammes qui sont disponibles sur ce lien : https://www.marfan.fr/accueil/zs core/ *pour un homme ayant une surface corporelle de 2 m2 **pour une femme avec SC à 1,7 cm2 Quelle surveillance ? Lors de la découverte d’un anévrisme de l’aorte ascendante chez un sujet jeune sans facteur de risque cardiovasculaire, il semble raisonnable de proposer la réalisation d’un scanner de l’ensemble de l’aorte et des vaisseaux intracérébraux à la recherche d’anévrisme sur les artères de moyen calibre. Cela permettra d’avoir une visualisation complète de l’aorte et de vérifier la concordance des mesures avec l’échographie, permettant alors un suivi uniquement par échographie. On propose la réalisation d’une échographie cardiaque 6 mois après la découverte d’un anévrisme afin de s’assurer qu’il n’y a pas de croissance rapide des diamètres. En l’absence d’augmentation rapide des diamètres, on proposera ensuite la réalisation d’une échographie cardiaque annuelle. Étiologie de l’anévrisme aortique L’identification de l’origine de l’AAAsc permet d’évaluer le risque de dissection aortique en fonction du diamètre aortique et donc d’évaluer le rapport bénéfice/risque d’une chirurgie aortique prophylactique. La forme sporadique est la plus fréquente (environ 80 % des anévrismes de l’aorte ascendante) et est le plus souvent associée à une hypertension artérielle et au sexe masculin. Les anévrismes de l’aorte ascendante de cause génétique avec transmission autosomique dominante représente donc 20 % des AAAsc qui se répartissent entre formes syndromiques (5 %) et formes non syndromiques (15 %) qui correspondent à des formes familiales d’anévrismes. Quand faut-il rechercher une forme génétique ? Cela revient à poser la question : quand adresser le patient dans un centre de référence ou de compétence (https://www.favamulti.fr/se-soigner/ou-serendre/# Atteinte_aortique) ? Des recommandations ont été proposées à l’échelle européenne pour essayer d’uniformiser le recours aux centres experts et à la génétique (https://vascern.eu/wp -content/uploads/2018/05/HTAD-Patientpa thways_final-version-270418.pdf) : on peut retenir que tout patient avec une dilatation du culot aortique avec un Z score supérieur à 2,5 qui a moins de 60 ans et qui n’est pas hypertendu doit être évalué dans un centre expert à la recherche de signes extracardiologiques qui pourraient orienter vers une forme syndromique et pour discuter de la recherche d’une anomalie génétique. Bien sûr, l’interrogatoire à la recherche d’antécédents familiaux de dissection aortique ou de mort subite dans l’histoire familiale est fondamental. Les principaux signes cliniques et paracliniques associés aux formes syndromiques d’anévrisme aortique sont listés dans le tableau 2. Mais l’absence de signe extracardiaque ne doit pas empêcher la recherche d’une forme familiale d’anévrisme aortique par une enquête familiale et la recherche d’une anomalie génétique chez le cas index. Quel traitement pour prévenir la dilatation et la dissection aortique ? Le traitement par bêtabloquants est recommandé dans le syndrome de Marfan même si cela repose sur une étude ancienne qui n’avait pas tous les standards actuels pour une étude prospective. Par analogie, on propose en général, un traitement par bêtabloquants en présence d’un anévrisme de l’aorte ascendante quelle que soit l’étiologie. Le contrôle strict de la pression artérielle est aussi indispensable chez ces patients. Le losartan a suscité beaucoup d’espoir après avoir montré une efficacité impressionnante dans un modèle animal. Malheureusement, après 5 études randomisées chez des patients Marfan, enfants et adultes, avec des aortes dilatées ou non, en plus ou en comparaison des bêtabloquants, toutes ces études sont négatives. Il n’y avait pas d’équivalence avec les bêtabloquants dans les études qui comparaient losartan et bêtabloquants. On ne peut donc considérer le losartan comme une alternative thérapeutique sauf comme antihypertenseur. Les résultats d’une étude positive pour diminuer la vitesse de dilatation aortique avec l’irbesartan dans le syndrome de Marfan avaient été présentés à l’ESC mais n’ont toujours pas été publiés et il est donc impossible de se prononcer sur ces résultats qui sont en contradiction avec les études précédentes. La pratique sportive doit être adaptée : on souhaite éviter les variations brutales de la pression artérielle qui pourraient être délétères sur une paroi aortique fragile. On conseille donc la pratique sportive en endurance et en loisir type marche, course à pied, vélo, natation. La pratique des sports à forte composante isométrique ou explosif type musculation ou sports collectifs (football, basket, etc.) est déconseillée. Quels seuils d’intervention pour la chirurgie prophylactique de l’aorte ascendante ? Les seuils d’intervention sont fixés sur le diamètre maximal aortique mesuré en échographie cardiaque et confirmé par un scanner. On ne tient pas compte de la corpulence du patient. Dans le cas des anévrismes aortiques isolés d’origine génétique ou non, le seuil d’intervention est fixé à un diamètre maximal de 55 mm. Ce seuil a été fixé du fait de l’observation d’un risque annuel de dissection aortique fortement majoré au-dessus de 60 mm. Pour les anévrismes aortiques syndromiques, on propose une chirurgie aortique lorsque le diamètre aortique atteint 50 mm chez les patients qui présentent un syndrome de Marfan et 45 mm chez les patients avec un syndrome de Loeys-Dietz (tableau 2). On pourra être amené à proposer une chirurgie dès 40 mm lorsque l’anévrisme est en rapport avec une mutation TGFR2 chez une femme présentant des signes extracardiaques importants. Quel type de chirurgie aortique ? Chez un sujet de moins de 65 ans avec un anévrisme de l’aorte ascendante et une valve aortique sans dysfonction valvulaire (qu’elle soit bi- ou tricuspide), les techniques de préservation valvulaire doivent être privilégiées. On distingue 2 types de chirurgie lorsqu’il s’agit de remplacer les sinus de Valsalva : la technique de Tirone-David qui correspond à une réimplantation de la valve aortique dans un tube qui descend jusqu’à l’anneau aortique ou la technique de Yacoub modifiée avec annuloplastie aortique (technique de Lansac) (figure). S’il est difficile de trancher entre ces 2 techniques, il convient de privilégier les centres et les chirurgiens qui ont une expertise et un volume certain d’interventions. Figure. Techniques de remplacement de l’aorte ascendante avec préservation valvulaire : Yacoub (A), Tirone David (B), Lansac (C). D’après Ann Cardiothorac Surg 2013 ; 2 : 117-23. En pratique La prise en charge d’un anévrisme de l’aorte ascendante doit avoir comme objectif d’éviter la survenue d’une dissection aortique chez le patient mais aussi chez ses apparentés. L’évaluation clinique et paraclinique multidisciplinaire, les analyses génétiques et le suivi régulier du diamètre aortique doivent permettre de fixer un seuil d’intervention pour chaque patient. La pratique sportive doit être adaptée en cas de dilatation aortique, le traitement par bêtabloquants doit être prescrit largement et le contrôle de la pression artérielle indispensable.