Que faire devant une surdité unilatérale brutale ?

La surdité brusque idiopathique (SBI) : un diagnostic d'élimination   La SBI est définie comme une hypoacousie neurosensorielle isolée (surdité de perception) s’installant en moins de 24 heures, unilatérale et sans étiologie évidente. L’hypoacousie doit être au moins de 30 dB sur trois fréquences audiométriques successives, pour être considérée comme significative. L’absence de tout agent causal identifié conduit à la qualifier de surdité brusque idiopathique. Son incidence, probablement sous-estimée (SBI récupérant spontanément ou SBI partielle négligée) est évaluée en France à 10 cas pour 100 000 habitants(1).   Par définition, l’examen clinique ORL et neurologique d’une surdité brusque doit être normal. En première intention, un examen otoscopique permet d’éliminer les diagnostics différentiels évidents tels qu’une pathologie de l’oreille externe (bouchon de cérumen, otite externe, corps étranger) ou moyenne (otite moyenne aiguë, otite séreuse). Puis, une acoumétrie au diapason confirme le caractère neurosensoriel de la surdité (Weber latéralisé du côté sain et Rinne positif c’est-à-dire conduction osseuse égale à la conduction aérienne).   Après avoir écarté les causes de surdité « à tympan anormal », le clinicien doit éliminer en priorité une urgence neurovasculaire telle que la dissection vertébrobasilaire ou l’AVC du tronc cérébral.   L’interrogatoire recense les antécédents (cardio-vasculaires en particuliers), et recherche un facteur déclenchant (barotraumatisme, traumatisme sonore, médicaments ototoxiques, chirurgie).   L’examen clinique neurologique est indispensable et comprend : - la recherche d’un syndrome cérébelleux qui se traduirait essentiellement par un élargissement du polygone de sustentation ; une dysmétrie et une adiadococinésie ; - la recherche d’un déficit sentivomoteur, notamment au niveau des paires crâniennes ; - la recherche d’un syndrome vestibulaire : nystagmus, déviation segmentaire (déviation des index, signes de Romberg et de Fukuda) dont le caractère dysharmonieux oriente vers une origine centrale.   De façon générale, un examen neurologique anormal doit faire remettre en cause le diagnostic de SBI et demander un avis spécialisé +/- TDM cérébrale en urgence.   Enfin, il faut rechercher les signes d’accompagnement, présents dans 1/3 des cas (acouphènes, vertiges), qui peuvent parfois avoir une valeur d’orientation étiologique. Ainsi, l’association vertiges, acouphènes, fluctuations de l’audition et sensations de plénitude d’oreille oriente vers un hydrops labyrinthique ou maladie de Menière. En cas de paralysie faciale associée aux vertiges, une atteinte virale (zona otitique) doit être suspectée. Ces signes cochléovestibulaires peuvent également évoquer une étiologie rétrocochléaire telle qu’un schwanomme vestibulaire.   Quels examens complémentaires ? Dans quel délai ?   Devant toute suspicion de SBI, un audiogramme doit être réalisé en urgence. L’audiométrie tonale confirme la surdité de perception et détermine sa profondeur. Cinq types d’atteintes ont été schématisés selon l’aspect de la courbe audiométrique, représentant un indice sur le pronostic et sur la physiopathologie(1) :   Type A : ascendante avec une perte prédominante sur les fréquences graves, en faveur d’une première attaque d’hydrops ; bon pronostic, possible récidive. Type B : plate, atteinte striale ou artériolaire ; assez bon pronostic. Type C : descendante, atteinte virale ou vasculaire, pronostic médiocre. Type D : scotome, rupture membraneuse évoquant une poussée sur surdité congénitale, pronostic réservé. Type E : cophose ou subcophose, atteinte infectieuse ou thrombose artérielle, mauvais pronostic.   La persistance des réflexes stapédiens confirme le caractère endocochléaire de la surdité. L’audiométrie vocale n’est pas indispensable en première intention. Elle permettra d’apprécier le seuil d’intelligibilité et le retentissement fonctionnel et social de la surdité. De plus, elle peut mettre en évidence d’éventuelles distorsions sonores orientant vers une origine rétrocochléaire. L’IRM cérébrale est aujourd’hui systématique devant tout symptôme cochléovestibulaire unilatéral. Elle est réalisée sans urgence et explore la fosse postérieure et les méats acoustiques internes, afin d’éliminer une atteinte rétrocochléaire (schwannome vestibulaire, tumeur ou hémorragie du tronc cérébrale, SEP). Un bilan biologique minimum (NFS, ionogramme sanguin, créatininémie, VS, CRP, bilan lipidique complet, glycémie) est réalisé de principe, à visée thérapeutique (recherche de contre-indication à la corticothérapie) plus qu’étiologique.   Le reste du bilan est orienté par la clinique : - potentiels évoqués auditifs précoces (PEAP) en cas de suspicion d’atteinte rétrocochléaire ; - épreuves caloriques vestibulaires en cas de vertige associé ; - sérologies virales (HSV, VZV, VIH, virus ourlien), parasitaires (toxoplasmose) ou bactériennes (maladie de Lyme, syphilis) ; - scanner cérébral en urgence en cas de signes de localisation neurologique associé (tableau).   Quel traitement mettre en place ? Dans quel délai ? Prise en charge ambulatoire ou hospitalière ?   Faute de données indiscutables sur sa physiopathologie, il n’existe pas à ce jour de réponse univoque à ces trois questions…   Bien qu’aucune thérapeutique n’ait reçu l’AMM dans le traitement de SBI, une cure de corticoïdes, per os, à la dose 1 mg/kg, durant 6 à 10 jours est recommandée(2). Leur action antiinflammatoire viserait l’atteinte hypothétique virale, autoimmune ou encore post-ischémique de la cochlée. L’injection intratympanique de corticoïdes est une alternative de plus en plus citée. Proposée aux patients soit en échec après corticothérapie par voie générale soit présentant des contre-indications à celle-ci, elle semble améliorer près de la moitié d’entre eux(3). Les vasodilatateurs, dans l’hypothèse théorique d’améliorer la perfusion cochléaire en cas d’atteinte vasculaire, sont souvent associés, per os ou en intraveineux. D’autres traitements sont utilisés comme les drogues à visée osmotique (mannitol ou la bétahistine dichlorhydrate) en cas de suspicion d’hydrops, les antiviraux en cas de suspicion d’infection, l’oxygénothérapie hyperbare, l’hémodilution normovolémique, les anticoagulants ou antiagrégants, sans qu’aucun n’ait fait la preuve formelle de son efficacité(4). Le dogme de l’urgence thérapeutique au cours de cette affection est aujourd’hui remis en cause. D’après l’étude récente de Tran Ba Huy, quel que soit le type audiométrique, le délai de mise en route du traitement n’a pas d’effet significatif sur la récupération auditive finale(5). Néanmoins la plupart des praticiens s’accordent sur l’instauration d’une thérapeutique précoce, préférable à une abstention ou à un traitement tardif. Toujours selon Tran Ba Huy, la surdité brusque idiopathique ne peut être considérée, en l’état actuel de nos connaissances, comme une urgence sensorielle, et ne nécessite donc pas une hospitalisation systématique(5). Elle est néanmoins indiquée quand une corticothérapie risque de provoquer des effets secondaires ou des complications liées aux antécédents du patient (diabète, insuffisance rénale). L’hospitalisation est également recommandée en cas d’atteinte sur oreille unique, drépanocytose, troubles de l’équilibre importants. Elle permet en outre le repos général et sonore.   Quelle surveillance ? Quelle évolution ?   Le suivi audiométrique doit être régulier, toutes les 48 à 72 heures pendant la première semaine, puis à un mois.   Une surveillance biologique s’impose en fonction du terrain : glycémie, kaliémie, fonction rénale. Le taux de récupération, spontanée ou après traitement, est d’environ 65 % dont plus de la moitié en cours des 2 premières semaines et jusqu’à 3 mois(6). Le pronostic dépend principalement de l’intensité de l’atteinte, de l’aspect de la courbe audiométrique initiale mais aussi de la rapidité de récupération. En effet, l’amélioration auditive à J6 est un facteur pronostique de la récupération finale(5).   Les pièges   Le schwannome vestibulaire : tumeur bénigne développée aux dépens des gaines de Schwann du nerf vestibulaire dans le conduit auditif interne, révélée dans 12 % des cas par une SBI(7). Le diagnostic est confirmé par l’IRM de l’angle pontocérébelleux avec injection de gadolinium qui doit être systématique. Les surdités fluctuantes : entités complexes souvent accompagnées de signes cochléovestibulaires, peuvent révéler des affections diverses, en particuliers une fistule périlymphatique (présence d’un phénomène de Tullio avec vertige provoqué par la pression du CAE, confirmée par TDM), une maladie auto-immune telle que les rares syndromes de Cogan, de Behcet ou en cas de lupus disséminé, (avis médecine interne).   En pratique   La SBI est un diagnostic d’élimination à ne pas méconnaître face à unehypoacousie soudaine avec otoscopie normale. Cependant, une surdité de perception apparemment isolée peut être la première manifestation de pathologies graves, notamment neurovasculaires (infarctus cérébelleux, dissection vertébrobasilaire) qu’il faut impérativement éliminer par un examen clinique consciencieux. Bien que la SBI ne semble plus constituer une urgence thérapeutique, une prise en charge adaptée et rapide reste souhaitable. Elle repose essentiellement sur la corticothérapie orale à forte dose, pendant 8 jours, en ambulatoire. L’hospitalisation n’est indiquée qu’en cas d’antécédents particuliers. L’utilisation d’autres médicaments comme les vasodilatateurs, antiviraux, n’ont pas prouvé leur efficacité et doivent être maniés avec prudence, après évaluation du rapport bénéfice/risque. De nouvelles thérapeutiques non conventionnelles comme l’acupuncture sont en cours d’étude(8). Une IRM doit être systématiquement réalisée dans les suites afin d’éliminer une pathologie tumorale rétrocochléaire (schwannome vestibulaire)(7).