Découverte tardive d'un canal atrioventriculaire partiel chez une patiente de 70 ans

Les communications interauriculaires (CIA) découvertes chez l’adulte sont le plus souvent de type ostium secundum ou plus rarement sinus venosus. La communication interauriculaire de type ostium primum, qui s’intègre au canal atrioventriculaire (CAV), est dans la grande majorité des cas diagnostiquée chez le petit enfant voire avant la naissance. La découverte d’un CAV à l’âge adulte est devenue très rare.   Observation Mme C., 70 ans, avait un souffle systolique connu depuis la petite enfance. Elle avait, par ailleurs, une hémochromatose ayant motivé une échocardiographie systématique. La patiente était asymptomatique en dehors d’une dyspnée d’effort grade II. L’auscultation cardiaque a retrouvé un souffle systolique 2/6. La radiographie thoracique montrait une cardiomégalie modérée avec discrète surcharge vasculaire pulmonaire. L’ECG notait un rythme sinusal, un bloc auriculo-ventriculaire du premier degré et un bloc de branche droit. L’échocardiographie par voie transthoracique en mode 2D et 3D montrait un shunt auriculaire gauche-droite significatif, comme en témoigne la dilatation des cavités droites et une fuite mitrale modérée. L’association d’un défaut septal de type ostium primum et d’une fente de la grande valve mitrale ont fait évoquer le diagnostic de CAV partiel (figures 1 et 2). Le septum interventriculaire était intact. La pression artérielle pulmonaire systolique sur la fuite tricuspide était à 50 mmHg. Le ventricule gauche avait une taille et une fonction normales. Un holter ECG des 24 heures n’a pas montré de troubles du rythme supraventriculaire. L’âge de la patiente, l’absence de symptômes ainsi que les risques encourus par la chirurgie ont conduit à une abstention thérapeutique. Figure 1. Échocardiographie 2D coupe des 4 cavités. La CIA ostium primum se caractérise par un défaut septal à la jonction des valves auriculoventriculaires. La dilatation des cavités droites est témoin d’un shunt auriculaire significatif. Le feuillet antérieur de la valve mitrale est divisé par une fente (flèche). Le septum interventriculaire est intact. Figure 2. Échocardiographie 3D de la valve mitrale. La valve est vue par dessous le ventricule gauche. Le feuillet antérieur est divisé en 2 composants par une fente (F). La valve postérieure est située entre les 2 commissures antérieure (A) et postérieure (P). Discussion Le CAV représente 3 à 5 % des cardiopathies congénitales. Un développement défectueux des bourgeons endocardiques durant la période gestationnelle est à l’origine de cette malformation. Ces bourgeons ont un rôle primordial dans la formation des septa intracardiaques et des valves auriculoventriculaires.   Le CAV complet Le CAV est dit « complet » quand il associe une communication interauriculaire (CIA) ostium primum et une communication interventriculaire (CIV) d’admission, la valve auriculoventriculaire étant unique. Cette cardiopathie est souvent associée à une trisomie 21. Son diagnostic peut être fait dès le 2e trimestre de la grossesse par échographie fœtale (coupe des 4 cavités). L’indication chirurgicale est portée vers l’âge de 6 mois avant l’apparition de lésions artériolaires pulmonaires.   Le CAV partiel Dans le CAV partiel, le septum interventriculaire est intact, protégeant l’enfant du risque d’artériolite pulmonaire précoce. Les lésions de type communication interauriculaire type ostium primum et fente de la valve mitrale sont le plus souvent bien tolérées dans la petite enfance. Le CAV partiel est le plus souvent révélé lors d’un examen clinique systématique découvrant un souffle systolique au foyer pulmonaire (hyperdébit pulmonaire de la CIA) ou au foyer mitral (insuffisance mitrale sur fente). Le diagnostic se fait à l’aide de l’échocardiographie 2D qui révèle les lésions caractéristiques. Les risques sont ceux des shunts auriculaires et notamment des troubles du rythme tardifs. La réparation est chirurgicale car l’absence de berges vers les valves auriculoventriculaires n’autorise pas la mise en place d’une prothèse percutanée.   La chirurgie réparatrice Elle est généralement réalisée vers l’âge de 5 ans. Le geste opératoire comprend, outre le cloisonnement du septum interauriculaire, une suture de la fente mitrale. Les blocs auriculoventriculaires peuvent survenir en période péri-opératoire ou plusieurs années après la chirurgie. Si la mortalité opératoire est faible, le pronostic est surtout lié à l’insuffisance mitrale résiduelle en raison de l’anatomie très particulière des valves auriculoventriculaires. La valve mitrale antérieure dans le CAV partiel est divisée en deux feuillets, supérieur et inférieur, séparés par la fente. La valve postérieure est déviée vers la paroi latérale du ventricule gauche par rotation anti-horaire des piliers. Celle-ci a une surface plus restreinte qu’une petite valve normale. La présence d’une fente résiduelle et la déficience de la valve postérieure avec fuite à son point de coaptation jouent, sans doute, un rôle important dans le mécanisme de la fuite postopératoire. La simple fermeture de la fente peut rendre la plastie restrictive si la valve postérieure est déficiente. L’échocardiographie 3D permet de décrire précisément les composants valvulaires. - Murashita et al. ont rapporté une série de 61 patients opérés d’un CAV partiel ; l’aggravation de l’IM est quasi constante après réparation et nécessite une chirurgie redux dans environ 10 % des cas (remplacement valvulaire). - Bergin et al. ont rapporté une série de 31 patients opérés après 40 ans d’un CAV partiel ; 27 % des patients ont nécessité un remplacement valvulaire. Dans cette série, le patient opéré le plus âgé avait 71 ans et a eu d’emblée un remplacement valvulaire. Nous avons opté pour une abstention thérapeutique chez notre patiente de 70 ans.   Conclusion Cette observation permet de souligner la bonne tolérance clinique des shunts auriculaires et les particularités anatomiques de la valve mitrale dans le canal atrioventriculaire partiel. Une bibliographie sera adressée aux abonnés sur demande au journal.