Nouveautés ESC 2022 sur les arythmies ventriculaires

  Mort subite   Plusieurs recommandations de classe I.   Santé publique • Développer l’accès aux défibrillateurs automatiques externes dans les lieux publics (IB) • Formation de la population aux premiers secours (IB)   Mort subite récupérée • ECG et ETT puis coronarographie seulement si argument pour une coronaropathie (IC) • Si bilan initial négatif : IRM, compléter avec épreuve d’effort, test aux sodium bloqueurs, recherche toxicologique et tests génétiques (IB)   Mort subite non récupérée • Préciser les circonstances et les antécédents (IB) • Autopsie et analyses toxicologiques si < 50 ans (IB) • Si hérédité suspecte, faire tests génétiques post-mortem (IB) et enquête familiale (IB)   Cardiopathies structurelles   Cardiopathie ischémique • Un DAI est indiqué en cas de FV documentée ou de TV mal tolérée sur le plan hémodynamique survenant plus de 48 h après un infarctus (I) • TV soutenues monomorphes bien tolérées – Cardioversion électrique en première intention (I) – Cardioversion médicamenteuse possible par procaïnamide IV (IIA), amiodarone (IIB) – Place plus large pour l’ablation, qui devient possible en alternative au DAI si TV monomorphe bien tolérée et FE > 40 % (IIA) • Les indications de DAI en prévention primaire s’élargissent (IIA) : – NYHA I si FE < 30 % et traitement médical optimal (TMO) depuis 3 mois – Si FE < 40 % avec TVNS, SVP positive et TMO depuis 3 mois • En cas de TV symptomatiques récidivantes ou de chocs répétés malgré le traitement bêtabloqueur ou sotalol, l’ablation doit être considérée avant l’amiodarone (IIa) • Le gilet défibrillateur reste en IIB et seulement dans les cardiopathies ischémiques   ESV/TV idiopathique et cardiomyopathie induite par les ESV • Si ectopie de la chambre de chasse ventriculaire droite ou TV fasciculaire gauche, ablation en 1re intention (I) et, en 2e intention, bêtabloquants, inhibiteurs calciques non dihydropiriniques ou flécaïnide (IIA) • Le traitement médical passe en première intention pour les autres ESV/TV idiopathiques (I). L’amiodarone n’est pas recommandée • Une cardiomyopathie ESV-induite doit être suspectée devant l’altération inexpliquée de la FEVG avec charge en ESV > 10 % (IIA)   Sarcoïdose • L’implantation d’un DAI est recommandée si la FEVG ≤ 35 % (IIb devient IC), ou s’il existe une TV soutenue documentée ou une mort subite récupérée (IIb devient IB) • Recommandation IIa si la FEVG est de 35 à 50 % avec un des éléments suivants : rehaussement après injection de gadolinium à l’IRM réalisée à distance de l’inflammation aiguë, ou TVMS inductible en SVP   CMD et laminopathies • Une consultation cardiologique est indiquée chez les apparentés au 1er degré d’un patient avec CMD s’il existe des antécédents familiaux de CMD ou de mort subite, ou si < 50 ans (I). • Des tests génétiques (incluant au moins les gènes LMNA, PLN, RBM20 et FLNC) sont recommandés s’il existe un bloc auriculoventriculaire (BAV) chez les patients < 50 ans, ou en cas d’antécédents familiaux de CMD/CMHND ou de mort subite chez un apparenté de premier degré < 50 ans (I) • L’indication d’implantation s’élargit au cas de FEVG ≤ 50 % avec ou sans insuffisance cardiaque, si plus de 2 de ces facteurs de risque sont associés : syncope, rehaussement tardif IRM, TV inductible en SVP, mutation(s) génétique(s) : LMNA, PLN, RBM20 et FLNC (IIa) • L’implantation en prévention primaire d’un DAI si FE ≤ 35 % et TMO 3 mois diminue de I à IIA   CMH • IRM et conseil génétique systématique (I) avec dépistage ECG et ETT recommandés chez les apparentés du 1er degré (I) • Le risque de mort subite à 5 ans doit être évalué sur le score HCM SCD (https://doc 2do.com/hcm/ webHCM.html) lors de l’examen initial et par la suite régulièrement (I). • Le DAI est proposé même en cas de risque intermédiaire (4-6 % mort subite à 5 ans) voire bas (< 4 %) si un des facteurs de risque suivants : rehaussement tardif à l’IRM ≥ 15 %, FEVG ≤ 50 %, vasoplégie à l’épreuve d’effort, anévrisme apical ou mutations génétiques sarcomériques • Si < 16 ans et risque de mort subite à 5 ans ≥ 6 % évalué sur le score HCM Risk-Kids (https://hcmriskkids. org), un DAI doit également être envisagé (IIa)   DAVD • IRM systématique et conseil génétique (I) avec dépistage ECG et ETT recommandés chez les apparentés au 1er degré (I) • Le DAI est indiqué si SVP positive ou TVNS (IIA) • Privilégier un DAI endocavitaire avec programmation de SAT (IIA)   Canalopathies   Syndrome de Brugada • Conseil et test génétique SCN5A (I) • Pas de test aux inhibiteurs de canaux sodiques si type 1 spontané (III) • Type 1 induit : le diagnostic de syndrome de Brugada nécessite l’association à une syncope inexpliquée ou une histoire familiale de Brugada ou de mort subite inexpliquée avant 45 ans • Le DAI est recommandé en prévention secondaire (I C) ou si type 1 spontané avec syncope cardiaque (IIa C), mais discuté chez l’asymptomatique avec type 1 spontané et SVP positive (IIb C) • La quinine est le traitement de choix en cas de choc approprié ou contre-indication/refus du DAI • L’ablation est désormais à considérer en cas d’échec de la quinidine (IIa C versus IIb en 2015) • L’isuprel est le traitement médical privilégié en cas d’orage rythmique sur Brs (IIa C)   Syndrome du QT long • Diagnostic – QTc ≥ 480 ms avec ou sans symptômes (I) • QTc entre 460-480ms en association avec : – Une syncope arythmique et en l’absence de cause secondaire d’allongement de l’intervalle QT (IIa) – Score diagnostique du SQTL est > 3 (I) – Présence d’une mutation pathogène, quelle que soit la durée du QT (I) : KCNQ1, KCNH2 et SCN5A pour SQTL1, SQTL2 et SQTL3, et KCNJ2 pour le syndrome d’Andersen- Tawil de type 1 • Privilégier les bêtabloquants non cardiosélectifs (nadolol ou propranolol) (IB) • La mexilétine dans SQTL3 (I)   Syndrome du QT court • Diagnostic – QTc ≤ 360 ms et mutation pathogène ± histoire familiale ± TV/FV sur cœur sain (I C) – QTc ≤ 320 ms (IIa C) – 320 ≤ QTc ≤ 360 + syncope cardiaque (IIa C) • Conseil et tests génétiques KCNH2, KCNQ1, perte de SLC4A • Traitement médical discuté : quinine, isuprel en cas d’orage rythmique (IIb C)   TV catécholergiques • Conseil et tests génétiques : RYR2, CASQ2, TRDN, CALM1-3 (I) • Privilégier les bêtabloquants non cardiosélectifs (nadolol ou propranolol) • Flécaïne en 2e intention • Sympathectomie gauche si échec bêtabloquants et flécaïne (IIA)   Syndrome de repolarisation précoce • L’aspect de repolarisation précoce doit être associé à un épisode de TV polymorphe FV ressuscitée pour valider le diagnostic de syndrome de repolarisation précoce. Dans ce cas un DAI est indiqué (I) • Intérêt de la quinidine pour contrôler les orages rythmiques (IIA) ; Isuprel et ablation possible en seconde intention • Pas d’intérêt du bilan génétique   Fibrillations ventriculaires idiopathiques • Après un arrêt cardiaque par FV, ce diagnostic est retenu après exclusion d’une cardiopathie structurelle, d’une canalopathie, d’une cause métabolique ou toxique (classe IB). • Peu d’intérêt du bilan génétique (IIb B) • Plusieurs molécules sont proposées (avis d’expert) en cas d’orage rythmique : vérapamil et quinidine, isuprel (IIa C) • La quinidine permet de diminuer les récidives (IIa B). L’ablation est réservée aux échecs de la quinidine (IIa C).