Un hémangiome caverneux de l’oreillette droite

Les tumeurs cardiaques primitives sont une entité rare. Leur incidence dans les principales études autopsiques varie de 0,0017 à 0,28 %(1), soit une incidence moyenne de 0,02 % dans une population non sélectionnée(2). Environ 75 % de ces tumeurs sont bénignes.   Observation   Il s’agit d’un jeune homme de 30 ans, hospitalisé en urgence, transféré dans le cadre d’un bilan d’une thrombose de la veine cave inférieure connue depuis 2 ans, avec image pseudo-tumorale de l’oreillette droite. Patient sous corticothérapie depuis 4-5 mois en raison d’une hyperéosinophilie essentielle, le patient présente des antécédents de thrombose de la veine cave inférieure diagnostiquée il y a 2 ans, lors d’un bilan de calculs rénaux opérés. L’échographie cardiaque objective la présence de la masse intéressant une bonne partie de l’oreillette droite, se prolabant vers la valve tricuspide (figure 1). Un scanner thoracique injecté confirme la présence de la masse au niveau de la veine cave inférieure-oreillette droite sans élément en faveur d’une embolie pulmonaire (figure 2). Figure 1. Figure 2. Une résonance magnétique cardiaque est donc réalisée, objectivant l’aspect irrégulier de la masse originelle au niveau de la veine cave inférieure s’étendant dans l’oreillette droite jusqu’à la tricuspide. La masse présente un aspect plurilobé, mobile, hétérogène avec captation partielle de produit de contraste (figure 3). Figure 3.  Le patient est donc soumis à une intervention chirurgicale sous circulation extracorporelle pour extraction d’une tumeur d’allure « myxoïde » occupant l’oreillette droite, la veine cave inférieure, avec des suites opératoires simples (figure 4). L’étude histologique confirme la présence d’un hémangiome endothélial de type caverneux d’allure bénin. Un contrôle à 6 mois révèle un patient stable sans signe de récidive tumorale à l’échocardiographie. Figure 4. Discussion   L’hémangiome cardiaque est une tumeur d’origine vasculaire développée à partir d’une prolifération bénigne de cellules endothéliales représentant moins de 5 % des tumeurs cardiaques primitives(3). C’est une tumeur très rare dont la localisation peut être intramurale et souvent bien délimitée, sous-endocardique et polypoïde, ou sessile, ou péricardique et souvent mal limitée(4). Le plus souvent isolé, l’hémangiome cardiaque peut s’associer à des hémangiomes cutanés, hépatiques, ou un syndrome de Kasabach-Merritt (hémangiomes multiples, thrombopénie et troubles de la coagulation). Histologiquement, on peut les classer en trois types : le type caverneux composé de vaisseaux multiples et dilatés, le type capillaire avec de plus petits vaisseaux et le type artério-veineux fait d’artères et de veines dysplasiques(5). Une combinaison des types caverneux et capillaire est fréquemment rapportée. Les signes cliniques sont très variables et associent une obstruction de la chambre de chasse, des troubles de la conduction, une syncope, des troubles du rythme supraventriculaire, une insuffisance cardiaque droite, un épanchement péricardique, voire une mort subite(6). Les progrès récents dans les techniques d’imagerie non invasives ont facilité le diagnostic et la prise en charge de telles lésions. L’échocardiographie met en évidence une tumeur sans aucun signe spécifique, le scanner et surtout l’IRM avec injection de produit de contraste permettent de préciser la localisation, la nature vasculaire et les rapports anatomiques de la tumeur(7). En IRM, l’hémangiome apparaît en hypersignal sur les images pondérées en T1 et en T2 du fait de la présence d’un flux sanguin ralenti. L’injection de contraste lors d’un cathétérisme cardiaque entraîne un net rehaussement de l’intensité du signal confirmant la nature vasculaire de la tumeur(8). Le diagnostic différentiel concerne les différentes lésions de mas se intracardiaques , incluant le thrombus, myxome, lipome, fibrome, kyste et autres tumeurs malignes telles que l’angiosarcome(5). Son évolution naturelle est imprévisible(6), c’est pourquoi, lorsque l’extension de la tumeur rend l’exérèse hasardeuse, l’intervention ne doit avoir lieu qu’en cas d’absolue nécessité. Le pronostic à long terme est favorable pour les formes résécables. Il existe cependant un risque de tamponnade, de tachycardie ventriculaire, de progression locale ou de dissémination systémique. La nature incertaine de la tumeur implique généralement sa résection chirurgicale complète, entraînant normalement l’arrêt des symptômes. Il est impossible d’exclure une récurrence néoplasique tardive et les patients nécessitent un suivi échographique régulier(3).    En pratique   Les hémangiomes cardiaques représentent environ 5 % des tumeurs cardiaques bénignes. Ce sont des lésions de découverte fortuite et de localisation ubiquitaire. Seule l’excision chirurgicale complète apporte un traitement curatif et affirme le diagnostic.