Comment apprécier la sévérité d'une insuffisance mitrale

Généralités   La prévalence de l’insuffisance mitrale (IM) (toutes causes confondues) dans les pays occidentaux se situe approximativement entre 3 et 6 % des patients entre 65 et 74 ans et 7 et 9 % pour les plus de 75 ans(1). L’IM est ainsi la maladie valvulaire la plus fréquente dans ces pays, devant le rétrécissement aortique. Malgré la baisse significative des atteintes rhumatismales, le vieillissement de la population ainsi que l’épidémie d’obésité et de désordres métaboliques participant à l’augmentation des infarctus du myocarde, combinés à l’amélioration constante des taux de survie des patients atteints de cardiopathie ischémique, suggèrent que la prévalence de l’IM secondaire (principalement dans sa forme ischémique) devrait augmenter au cours des 25 prochaines années. À l’exception des patients avec IM modérées et nécessitant une revascularisation myocardique chirurgicale, les indications de réparation ou de remplacement valvulaire mitral « isolé » ne portent que sur les cas d’IM sévère. L’évaluation de la sévérité de la fuite mitrale est donc centrale dans la prise en charge de ces patients. De plus, il existe une relation graduelle entre la sévérité de la fuite et la mortalité cardiovasculaire et de toutes causes ; les IM sévères étant à plus haut risque que les IM modérées, elles-mêmes plus à risque que les IM minimes(2,3). Ainsi l’évaluation de l’IM permet d’affiner la stratification du risque cardiovasculaire de ces patients. Bien que limitée, l’imagerie par résonance magnétique (IRM) peut avoir sa place dans l'évaluation de l’IM. Elle permet désormais de quantifier le volume régurgitant (VR) via une approche volumétrique où le volume d’éjection systolique à travers la chambre de chasse est soustrait du volume d’éjection ventriculaire gauche (VG) (différence des volumes télédiastolique et télésystolique)(4). L’échocardiographie transthoracique, néanmoins, demeure l’examen de référence et de premier choix.   Étiologies, mécanismes et indications chirurgicales   Les étiologies et mécanismes de l’IM sont multiples. Cependant leur appréciation précise est essentielle car les seuils de sévérité et la prise en charge qui s’en suit diffèrent entre les deux principales formes. Ainsi les recommandations de l’ESC publiées en 2012(5) ont simplifié la classification des IM en 2 étiologies : les IM primaires et les IM secondaires. Les IM primaires (ou anciennement « organiques ») englobent toutes les atteintes lésionnelles organiques valvulaires ou sous-valvulaires telles que les formes dégénératives, dystrophiques, rhumatismales, médicamenteuses ou encore liées à une endocardite. Les IM secondaires sont des atteintes fonctionnelles, ischémiques ou non, et principalement liées à une cardiopathie ischémique ou une cardiomyopathie dilatée. Bien que des travaux récents aient démontré l’existence de mécanismes d’adaptation, par modification du tissu valvulaire mitral, permettant de répondre aux contraintes de remodelage VG présent dans les IM secondaires, ces dernières formes se distinguent des IM primaires par la présence d’une valve échographiquement « saine ». Ainsi les IM secondaires correspondent dans leur grande majorité au type IIIb de la classification de Carpentier, et plus rarement dans les cas de dilatations annulaires, au type I ; les IM primaires constituent quant à elles, les types II, IIIa et dans les cas de perforation le type I. Selon l’ESC, dans le cadre des IM primaires, une chirurgie réparatrice de la valve mitrale doit être favorisée par rapport au remplacement valvulaire. Les indications de classe A correspondent aux IM primaires sévères et symptomatiques, ou bien associées à une dysfonction VG (fraction d’éjection VG ≤ 60 %) ou une dilatation VG (diamètre télésystolique ≥ 45 mm). Les IM asymptomatiques à fraction d’éjection préservée peuvent également être opérées en cas de fibrillation atriale ou d’hypertension pulmonaire (classe IIa), La présence d’un diamètre télésystolique ≥ 40 mm est aussi une classe IIa d’intervention dans le contexte d’IM sur « flail ». Dans les IM secondaires, une seule indication de classe I existe pour les patients avec IM sévères pour lesquels un pontage est envisagé et ayant une fraction d’éjection VG > 30 %. En absence d’indication de pontage, la classe d’indication est seulement IIa. Les autres indications de classe IIa recommandent l’intervention pour les IM secondaires modérées nécessitant un pontage, ou bien pour les patients avec IM sévère et fraction d’éjection VG ≤ 30 % mais avec une évidence de viabilité myocardique et revascularisable.   Évaluation qualitative   Des éléments qualitatifs tels que la morphologie de la valve, la forme et l’orientation du jet de régurgitation et de la zone de convergence, ou encore l’aspect du flux de Doppler continu du jet de régurgitation mitrale, permettent une appréciation indirecte de la sévérité de la fuite. En effet, une rupture de pilier, une rupture de cordage avec éversion du sommet du feuillet libre dans l’oreillette gauche (OG), ou encore une absence de coaptation du fait d’une traction trop importante exercée sur les feuillets, sont autant de signes morphologiques permettant de fortement suspecter la présence d’une IM sévère. De même, on retrouvera dans les cas d’IM sévère un jet de régurgitation apparaissant, en Doppler couleur, comme dense, large et central, ou bien excentrique et suivant la paroi atriale jusqu’à atteindre le toit de l’OG, le tout accompagné d’une zone de convergence particulièrement imposante. Toutes les incidences, incluant la parasternale grand axe, et les apicales 4 et 2 cavités doivent être explorées. L’aspect dense et triangulaire du flux de régurgitation mitral au Doppler continu est en faveur d’une IM sévère. En revanche, la planimétrie du Doppler couleur du flux de régurgitation ou son ratio avec la surface de l’OG, ne sont plus recommandés pour évaluer la sévérité d’une IM ; une approche plus quantitative étant nécessaire(6). L’analyse qualitative de l’IM permet d’orienter grossièrement le diagnostic en faveur d’une IM sévère ou non. Cependant, une approche plus quantitative est nécessaire pour la différentiation entre IM minime, modérée ou sévère.   Évaluation semi-quantitative   Le principal élément d’évaluation semi-quantitative de l’IM repose sur la mesure de la vena contracta du jet de régurgitation. La vena contracta est définie comme le plus petit diamètre, mesuré à son origine, d’un flux traversant un orifice. Elle se caractérise par une vélocité élevée et un flux laminaire et reproduit donc fidèlement les dimensions de l’orifice régurgitant effectif et donc de la lésion valvulaire. Dans le contexte de l’IM, elle se situe immédiatement après les feuillets valvulaires, dans l’OG et s’apparente à la « nuque » de la zone de convergence. Inférieure à 3 mm, la vena contracta suggère une IM minime ; supérieure à 7 mm, l’IM est considérée sévère. Cette mesure peut s’obtenir en vue apicale 2 ou 4 cavités, l’incidence parasternale longitudinale, voire l’apicale 3 cavités sont cependant à privilégier. Le rapport des intégrales temps-vélocité (ITV) des Dopplers pulsés transmitral, antérograde et sous-aortique est un paramètre semi-quantitatif fiable. Au-delà de 1,4, ce ratio indique la présence d’une IM sévère. Elle sera très certainement minime lorsque ce rapport est inférieur à 1. De façon similaire, en l’absence de rétrécissement mitral concomitant, une vélocité de l’onde E mitrale > 1,5 m/s est un très fort argument en faveur d’une IM sévère. L’analyse du flux veineux pulmonaire en Doppler pulsé permet également de repérer l’inversion d’onde S (systolique), suggérant une IM significative. En effet, en l’absence d’IM, le patron de flux veineux pulmonaire se caractérise par une onde S positive, suivi d’une onde D (diastolique) plus petite. L’inversion de l’onde S doit cependant être recherchée dans les 4 veines pulmonaires afin d’éviter de potentiel faux-positif et faux-négatif liés aux jets de régurgitation excentrique. Dans ce contexte, néanmoins, l’échocardiographie transœsophagienne est souvent nécessaire.   Évaluation quantitative   L’évaluation quantitative repose sur la mesure de la surface de l’orifice régurgitant (SOR), marqueur du degré d’atteinte valvulaire, et du VR, substitut de la surcharge volumique. Une SOR ≥ 40 mm2 et/ou un VR ≥ 60 ml sont synonymes d’IM sévère (tableau). Lorsque la SOR est < 20 mm2 et le VR < 30 ml, l’IM est considérée comme minime. Les IM primaires pour lesquelles les SOR et VR ont des valeurs intermédiaires peuvent être classées en 2 sous-catégories d’IM modérées : IM minime à modérée (SOR 20-29 mm2 ; VR 30-44 ml) et IM modérée à sévère (SOR 30-39 mm2 ; VR 45-59 ml). À noter que les seuils utilisés pour définir une IM secondaire sévère doivent être divisés par 2, à savoir une SOR ≥ 20 mm2 ou un VR ≥ 30 ml. L’IM primaire sévère se définie par une surface de l’orifice régurgitant ≥ 40 mm2 et/ou un volume régurgitant ≥ 60 ml. Ces seuils doivent être divisés pas 2 dans le contexte d’une IM secondaire : surface de l’orifice régurgitant ≥ 20 mm2 et/ou un volume régurgitant ≥ 30 ml.   L’approche préférentielle est celle de la méthode PISA (proximal isovelocity surface area) qui se base sur les principes de l’équation de continuité et de la conservation de la masse. La mécanique des fluides stipule que lorsqu’un flux se rapproche d’un orifice, les éléments constituant ce flux (les hématies dans le contexte du sang), s’organisent en zones ou strates d’isovélocité. Ces strates sont disposées en hémisphères concentriques dont le rayon diminue progressivement en se rapprochant de l’orifice régurgitant. Au niveau de chaque strate, les globules rouges ont la même vitesse et la surface de ces strates diminue au fur et à mesure que leur vitesse augmente. La mesure de la zone de convergence permet de quantifier la fuite mitrale à l’aide de l’équation suivante :  où R = le rayon de la zone de convergence, Va = la vitesse d’aliasing choisie et Vmax IM = la vitesse maximale du jet régurgitant. Le numérateur de cette formule correspond au débit régurgité instantané. Le VR peut alors être calculé à en multipliant la SOR par l’ITV de l’IM. En pratique, la zone de convergence est étudiée sur une coupe apicale 4 cavités, en agrandissant la zone identifiée. Les gains de couleur ainsi que la largeur du secteur couleur sont réduits au minimum. La zone de convergence est recherchée et mise en évidence en diminuant progressivement la limite de Nyquist (vitesse d’aliasing). Le rayon de la zone de convergence est alors facilement mesuré et correspond à la distance séparant l’orifice régurgitant du premier aliasing obtenu sur l’image Doppler couleur. La moyenne des plus grands rayons mesurés en systole au cours d’au moins 3 cycles cardiaques est généralement utilisée pour calculer la SOR. La présence d’encoches « noires » de part et d’autre et à la base de la zone de convergence est un signe distinctif permettant de s’assurer de l’obtention d’une mesure fiable. La vitesse d’aliasing optimale pour obtenir une zone de convergence hémisphérique est liée à la vitesse maximale du jet régurgité obtenue à l’aide du Doppler continu. Un rapport Va/Vmax IM < 10 % doit être respecté pour éviter toute sous-estimation majeure de la SOR et du VR. La vitesse d’aliasing quoi qu’il en soit est le plus souvent comprise entre 24 et 40 cm.s-1. La méthode PISA comprend des limites qu’il est important de connaître. En premier lieu, on considère que le rayon de la zone de convergence est constant tout au long de la systole. Or, l’analyse du M-mode couleur démontre clairement une modification de la taille de la zone au cours du cycle, qui reflète les variations du gradient de pression transmitral(6). Ceci est moins vrai dans les IM de type rhumatismale, mais tout à fait typique des IM secondaires, où des pics proto- et télésystoliques sont mis en évidence, ou encore des IM sur prolapsus qui se caractérisent par une augmentation progressive du diamètre de la zone de convergence, tout au long de la systole, avec un pic télésystolique net. De plus, l’équation de continuité utilisée dans la méthode PISA a pour prérequis la présence d’un orifice circulaire. Là encore, de nombreuses études ont démontré, surtout dans les IM secondaires, que la SOR et la zone de convergence étaient bien souvent elliptiques. Enfin, la fiabilité de la mesure de la SOR et du VR dépend très fortement de la qualité des images obtenues, du caractère holosystolique ou non, de l’aspect excentrique ou central du jet et enfin de la présence de jets multiples. La quantification 3D de l’IM est encore en cours de validation, mais devrait permettre de répondre à certains écueils rencontrés en 2D(7). La SOR et le VR peuvent être également dérivés de méthodes volumétriques. Elles reposent sur un principe commun qui est la conservation de la matière, basé sur l’équation suivante : volume antérograde transmitral (VAT) = volume d’éjection du VG (VEVG). De fait, en soustrayant au volume sanguin antérograde traversant la valve mitrale, le volume sanguin éjecté du VG par la chambre de chasse, on obtient le VR. Il est également possible de calculer le volume d’éjection du VG à travers la méthode de Simpson biplan ou l’utilisation de l’échocardiographie 3D. On peut alors obtenir le VR en lui soustrayant le volume d’éjection mesuré au niveau de la chambre de chasse. Cependant, les recommandations stipulent que du fait des nombreuses erreurs de mesures potentielles ainsi que de l’aspect particulièrement chronophage, les méthodes volumétriques ne doivent pas être utilisées en première intention, la PISA étant alors favorisée. Cependant, la confirmation des quantifications de la SOR et du VR par ces méthodes est souvent nécessaire. Nonobstant les nombreuses limites que l’on peut rencontrer lors de la quantification de la sévérité de l’IM, la SOR et le VR ont démontré leurs valeurs pronostiques tant dans les formes primaires que secondaires.   Approche intégrative et évaluation des conséquences de l’IM   L’appréciation de la sévérité d’une IM ne doit pas faire l’économie d’une approche globale, intégrative, et prenant en considération non seulement les données quantitatives, mais également les éléments qualitatifs et semi-quantitatifs. Ceci est d’autant plus vrai depuis que les dernières recommandations de l’ACC/AHA(8) ont émis une indication chirurgicale de classe IIa (« il est raisonnable d’intervenir ») pour les patients avec IM primaire sévère asymptomatique et sans dysfonction/dilatation VG, lorsque le risque opératoire est < 1 % et que la probabilité de réparation optimale et durable est de 95 %. Ainsi, il est possible aujourd’hui, en accord avec les guides de pratiques américains, de principalement motiver la décision d’intervention chirurgicale sur la présence d’une IM sévère évaluée en échocardiographie. S’appuyer uniquement sur les résultats de la PISA ou du ratio des ITV, pourrait alors amener à certaines dérives et procéder à des interventions inutiles. À cet effet, une étude récente de Urestky et coll.(9) a rapporté une faible concordance entre l’échocardiographie et l’IRM cardiaque dans l’évaluation du VR et donc dans la classification de la sévérité de l’IM. Multiplier les approches d’évaluation semble donc nécessaire. Par ailleurs, il est également important de faire correspondre l’évaluation de la sévérité avec les conséquences de l’IM sur le VG, l’OG mais aussi sur les pressions artérielles pulmonaires (PAP). Une IM primaire chronique sévère est dans la majorité des cas associée à une dilatation auriculaire gauche (surface > 40 ml/m2 voire > 60 ml/m2). Les diamètres et volumes du VG doivent également s’adapter à la surcharge volumique et donc être augmentés en présence d’IM sévère. De façon caractéristique, la dilatation VG intervient initialement dans les portions apicales et médianes du VG, plus tardivement au niveau basal. Ainsi, un diamètre télésystolique VG < 40-45 mm en présence d’IM primaire sévère ne doit pas exclure une dilatation VG ou une altération de la fonction. De même, la fraction d’éjection est bien souvent maintenue normale ou supranormale dans les cas d’IM primaire. L’analyse de la fonction longitudinale du VG en 2D speckle-tracking, a montré qu’il était possible d’identifier une dysfonction myocardique infraclinique et que cette dernière était associé à un pronostic péjoratif lorsque la valeur du 2D-strain longitudinal global était < -20 %(10). Enfin, bien que peu fréquente dans les cas d’IM asymptomatique, la présence d’une hypertension pulmonaire comme conséquence d’une IM sévère chronique doit être recherchée. Son lien avec un pronostic altéré a été largement documenté par plusieurs équipes indépendantes(11-13). L’appréciation de la sévérité d’une IM nécessite une approche intégrative basée sur les éléments qualitatifs, semi-quantitatifs et quantitatifs. Une évaluation scrupuleuse des conséquences et retentissements de l’IM sur les cavités gauches et sur les PAP est également incontournable.   Échocardiographie d’effort   Des discordances entre le statut clinique des patients, la sévérité de l’IM par échocardiographie et/ou les conséquences sur le VG/OG/PAP sont parfois observées. Le caractère dynamique de l’IM, primaire ou secondaire, est maintenant connu de longue date(14) et l’échocardiographie d’effort permet de démasquer cette composante. La sévérité de l’IM peut augmenter ou diminuer au cours d’un effort, sans relation avec la sévérité de l’IM au repos(15). L’appréciation de la sévérité de l’IM au cours d’un effort est complexe, techniquement difficile et nécessite une longue courbe d’apprentissage. Il n’est d’ailleurs pas recommandé de quantifier la sévérité de l’IM à l’effort, ceci étant plutôt consacré à un but de recherche et a simplement fait l’objet d’étude pilote de type « preuve de concept ». En revanche, l’une des conséquences directes d’une aggravation de la sévérité de l’IM (primaire ou secondaire) au cours de l’effort, est l’élévation des PAP, par transfert passif de pression de l’OG et, en amont, jusqu’au lit pulmonaire. Le développement d’hypertension pulmonaire au cours d’un effort est un marqueur indépendant d’altération de la capacité ventilatoire et maximale à l’effort, de la survenue précoce de symptômes au cours du suivi, mais également de mauvais pronostic postopératoire. Il demeure néanmoins important d’analyser l’augmentation des PAP au regard de l’âge du patient, de la charge d’exercice et du débit cardiaque. De plus, l’étude des patrons d’augmentation des PAP au cours de l’effort pourrait être un élément prometteur dans la prise en charge des IM asymptomatiques.   En pratique   L’échocardiographie est la modalité d’imagerie de premier choix pour l’évaluation des valvulopathies. L’appréciation de la sévérité de l’IM, complexe et nécessitant une qualité d’images optimale, doit être effectuée par une approche intégrative incluant une évaluation qualitative, semi-quantitative et quantitative. Lorsqu’ils sont mesurables, la SOR et le VR doivent être systématiquement rapportés, ainsi que tous les paramètres illustrant les conséquences de la sévérité de l’IM sur le VG, l’OG et les PAP. L’IRM peut être un examen complémentaire propice lorsque l’échocardiographie est non conclusive. Figure 1. Évaluation qualitative (A et B) et semi quantitative (C, D, et E) d’une insuffisance mitrale sévère. Figure 2. Évaluation quantitative d’une insuffisance mitrale sévère par méthode PISA. Mesure du rayon de la zone de convergence (A) et de l’intégrale temps-velocité (ITV) du jet de régurgitation (B).