Lymphome cardiaque primitif révélé par une tamponnade

Observation L’échocardiogramme montre un bon ventricule gauche et un épanchement péricardique abondant, circonférentiel, comprimant les cavités droites. Devant ce tableau de tamponnade, l’anticoagulant est arrêté et l’épanchement est assez rapidement drainé par ponction, ramenant 700 cc de liquide sanglant, ce qui améliore immédiatement l’état du patient. Après ablation du drain, une échographie de contrôle est réalisée quelques jours plus tard qui met en évidence une masse de grosse taille (43 sur 32 mm), polylobée insérée sur la paroi postérieure et latérale de l’oreillette droite (OD), dont l’extrémité distale, proche de la tricuspide, est mobile dans la cavité (figure 1). Le scanner thoracique met en évidence une formation tissulaire d’allure tumorale enchâssant le péricarde, se rehaussant après injection, isolée. Le patient est adressé en chirurgie cardiaque. L’intervention retrouve une masse infiltrant la quasi-totalité de l’OD sauf la région proche de la veine cave supérieure. Cette importante infiltration fait récuser un geste radical qui serait lourd et incomplet. Figure 1. Échocardiogramme en incidence apicale 4 cavités montrant la masse polylobée dans l’OD (flèche). Une biopsie est réalisée qui révèle un lymphome de type B à grandes cellules. Une prise en charge en oncologie avec chimiothérapie adaptée permettra une rapide réduction de volume de la masse tumorale de l’OD (figure 2). Figure 2. Échocardiogramme en incidence apicale 4 cavités montrant la nette diminution de taille du lymphome OD (flèche). Discussion Les lymphomes cardiaques primitifs sont le plus souvent non hodgkiniens de type B comme dans notre observation. Ils sont rares et sont à distinguer de l’extension au cœur d’autres lymphomes non hodgkiniens, plus commune. L’âge moyen de découverte est de 60 ans. Les signes révélateurs sont des signes progressifs d’insuffisance cardiaque, une fibrillation atriale ou un épanchement péricardique parfois responsable d’un tableau de tamponnade, comme dans notre cas. Ces lymphomes sont des masses blanchâtres multiples d’apparence homogène qui touchent le plus souvent l’OD et le ventricule droit plus rarement le ventricule et l’oreillette gauches ou les septums. Une invasion péricardique est habituelle parfois avec épanchement péricardique abondant. Le pronostic de ces lymphomes cardiaques primitifs est sombre. Un diagnostic précoce et une chimiothérapie peuvent augmenter la survie.