Que proposer après une mort subite récupérée du sportif ?

L’étiologie   Classiquement dominée par la maladie coronaire chez les sportifs après 35 ans, et auparavant la myocardiopathie hypertrophique (US) ou la dysplasie arythmogène du ventricule droit (Italie), les publications les plus récentes (Australie, Nouvelle- Zélande 2016, Allemagne 2015…) réalisées avec des autopsies fréquentes, des analyses génétiques et toxicologiques post-mortem systématiques, montrent des disparités étiologiques non négligeables. La pathologie coronaire acquise ne semble pas la moins fréquente dès l’âge de 25 ans, et les myocardites souvent méconnues loin d’être négligeables. Les entités telles que l’hypertrophie ventriculaire gauche ou les aspects de fibrose myocardique isolés justifieront probablement un démantèlement ultérieur. Ces cas encore importants non élucidés laissent supposer l’existence d’étiologies encore inconnues, dont les gènes responsables ne sont pas totalement identifiés. Les sports les plus en cause sont le football, le basket et la course à pied… Mais sans doute parce qu’ils sont également les plus pratiqués ! Ces événements dramatiques mais heureusement exceptionnels (de 0,3 à 2/100 000 sportifs/heure) ne doivent pas occulter les bénéfices de la pratique sportive régulière, que ce soit en loisir ou en compétition, avec des objectifs adaptés aux capacités fonctionnelles, un entraînement adapté et surtout à moduler selon l’âge. Ces incertitudes sur la réelle fréquence et les étiologies ont conduit récemment le groupe de cardiologie du sport de la Société européenne de cardiologie à préconiser l’existence de registres plus uniformes, avec des instructions pour une méthodologie plus affinée des autopsies, la recherche de toxiques et la pratique d’analyses génétiques post-mortem systématiques (Solberg EE, 2015).   Quel dépistage ?   Quant aux méthodes de dépistage des sportifs à risque, ils font toujours débat selon les pays : les dernières recommandations américaines de 2015 restent hostiles à la réalisation d’un ECG 12 dérivations avant la délivrance d’une licence sportive, à la différence des recommandations européennes. Le certificat médical de non-contre-indication ne sera bientôt établi en France que tous les 3 ans et l’ECG n’apparaît toujours pas obligatoire pour cette délivrance, même pour les sujets les plus jeunes, en dehors des sportifs sur liste. La mort subite touche 30 000 à 40 000 sujets par an en France, d’après le registre REAC tenu grâce aux systèmes d’urgence et notamment aux SAMU. Malheureusement, le taux de survivants à un mois n’est encore que de 5 %. Ce chiffre est cependant plus élevé quand la mort subite frappe des sujets sportifs, essentiellement parce que les sujets sont plus jeunes et surtout présentent ces événements souvent dans des enceintes sportives plus aptes à une prise en charge rapide et parfois pourvues d’un défibrillateur externe.   L’ECG est essentiel En pratique, la prise en charge d’un sportif ayant présenté une mort subite récupérée (asystolie, TV rapide, FV) dépend essentiellement de l’ECG après réanimation : - il peut montrer une étiologie évidente dominée par un tracé de SCA (plus souvent un ST+ qu’un ST-), qui implique la réalisation en urgence d’une coronarographie et un geste thérapeutique de désobstruction. Ailleurs, l’ECG montre des anomalies caractéristiques d’une pathologie à risque rythmique connu (canalopathies, WPW, etc.), orientant vers des explorations et thérapeutiques spécifiques ; - il est plus rare que l’étiologie reste « mystérieuse », imposant, parallèlement au conditionnement post-réanimation parfois imposé par un no flow ou low flow prolongé, un bilan étiologique cardiaque approprié. Dans l’urgence, celui-ci reste dominé par la réalisation d’une coronarographie, d’autant que l’épisode initial et les manoeuvres de réanimation entraînent toujours une augmentation plus ou moins élevée des troponines. Dans l’urgence, la recherche de toxiques ne doit pas être oubliée. En l’absence de coronaropathie, le reste du bilan étiologique n’est pas spécifique à la pratique sportive ; il comprend, outre la recherche d’un antécédent personnel et surtout familial connu, la surveillance télémétrique prolongée (dans le contexte d’une canalopathie, l’épisode initial précède souvent un orage rythmique avec risque de récidive). Les autres examens à réaliser à distance comprennent un test d’effort, la recherche de potentiels tardifs, une IRM et des tests de provocation pharmacologiques : test à l’adrénaline pour démasquer un QT long, test à l’ajmaline ou à la flécaïne à la recherche d’un Brugada et test à l’isoprotérénol à la recherche de TV catécholergique. Un tel bilan est ainsi réalisé dans le registre canadien CASPER, réalisé après arrêt cardiaque ressuscité et fraction d’éjection conservée. Il a ainsi montré l’intérêt de la recherche systématique d’anomalie génétique, permettant une thérapeutique de prévention secondaire adaptée. L’écueil principal d’un tel bilan est d’identifier formellement une pathologie responsable de la mort subite, d’un simple incidentalome (par exemple, dégénérescence myxoïde d’une mitrale, plaque coronaire stable, pont musculaire coronaire, séquelle d’une myocardite…). Le même écueil existe lors des autopsies (HVG physiologique ou pathologique, infiltration graisseuse fréquente du ventricule droit ou réelle dysplasie ?...). A contrario, les accidents par noyade accidentelle (fréquence élevée des accidents lors de triathlons dans la première partie aquatique) ou un coup de chaleur restent des diagnostics d’élimination.   Et après ? Au terme de ce bilan, 4 points sont à envisager : - y a-t-il une cause curable ? - doit-on implanter un défibrillateur ? - y a-t-il une possibilité de reprise sportive ? - doit-on réaliser une enquête génétique familiale ? Ce dernier point est indispensable pour la plupart des canalopathies, souvent demandé spontanément par l’entourage familial à juste raison et ne doit pas être oublié. Dans les étiologies curables on peut retenir un traitement antiarythmique spécifique, l’ablation d’une voie accessoire ou d’un foyer ventriculaire, une chirurgie coronaire pour anomalie de naissance, ou la libération d’un pont musculaire, etc.). On peut ainsi opposer le cas du BAV paroxystique récupéré qui ne nécessitera que la pose d’un simple pacemaker, et n’obérera pas la reprise sportive, comme ce fut le cas médiatisé d’une jeune costaricaine ayant terminé le marathon de New York, 9 mois après l’implantation de son pacemaker. À l’inverse, un 1er épisode syncopal en cas de DVDA est grevé d’un pronostic très péjoratif, imposant l’implantation d’un défibrillateur et contre-indiquant formellement toute activité sportive (qui influence défavorablement l’évolutivité de la pathologie).   Recommandations européennes de 2015   Pour la prévention de la mort subite chez les patients présentant des arythmies ventriculaires, elles évoquent, pour chaque étiologie, la conduite à tenir après une mort subite récupérée : dans tous les cas, la pose d’un défibrillateur est recommandée (de niveau 1B ou 1C), que ce soit pour les QT longs, les QT courts, le syndrome de Brugada, la TV catécholergique polymorphe, le syndrome de repolarisation précoce, la torsade de pointe à couplage court, la tachycardie ventriculaire idiopathique et les myocardiopathies dilatées ou hypertrophiques. La maladie coronaire, dans ce contexte, fait donc exception… Non seulement, elle constitue l’étiologie la plus initiale de mort subite n’impose pas formellement la pose d’un défibrillateur : cette décision ne doit être prise qu’après 6 à 12 semaines et essentiellement selon l’évaluation de la fraction d’éjection à distance. L’utilisation d’une LifeVest peut, dans certains cas, être utile (FE limite, épisode rythmique résiduel préoccupant…) ; mais l’orage rythmique initial ne préjuge pas du pronostic ultérieur. Chez les sportifs les plus jeunes, l’exploration par OCT est de plus en plus précieuse pour préciser le mécanisme de l’épisode initial (le plus souvent pathologie athéromateuse typique avec érosion ou fissure de plaque, mais parfois dissection coronaire ou hématome de paroi, notamment lors de certains sports à composante isométrique forte). Concernant les risques d’une reprise sportive pour les sportifs récupérés après une mort subite, certaines étiologies posent encore quelques interrogations, comme le Commotio Cordis, certes plus rare en France et en Europe (il survient le plus souvent lors de la pratique de base-ball et de hockey mais des cas récents lors de compétitions de karaté ont été publiés). L’hypothèse d’une susceptibilité individuelle a en effet été évoquée et la reprise des sports à risque traumatique discutée. La dissection coronaire touche plus souvent les femmes, avec parfois des atteintes artérielles dysplasiques rénales et carotidiennes ; une fragilité constitutionnelle avec constitution d’un hématome de paroi ou dissection peut être favorisée par les contraintes de certaines activités sportives. La pertinence même d’une réadaptation précoce est en cours d’évaluation (protocole DISCO). Enfin, les myocardites, qui peuvent passer inaperçues ou être responsables d’une mort subite, sont diagnostiquées formellement par l’IRM. À distance, près de la moitié des sujets présentent une cicatrice fibreuse avec rehaussement tardif lors de l’injection de gadolinium ; qui plus est, la fréquence d’une extrasystolie ventriculaire résiduelle (de morphologie d’ailleurs pas toujours corrélée à la topographie de l’atteinte IRM, suggérant la présence de séquelles infraradiologiques possibles) est loin d’être rare plusieurs mois après l’épisode initial syncopal, suggérant un risque persistant d’arythmie grave (figure). Les délais classiques recommandés pour la reprise du sport sont de 6 mois, mais la persistance d’arythmie ventriculaire complexe doit faire discuter un traitement arythmique préventif et/ou une prolongation de l’arrêt temporaire de la pratique sportive. Figure. Test d’effort à 6 mois après un épisode de myocardite. Persistance d’une arythmie ventriculaire complexe. La reprise sportive après pose d’un défibrillateur est-elle possible ?   Classiquement, seuls les sports de type 1A sont autorisés après pose d’un défibrillateur et en tenant compte de l’étiologie sous-jacente. Cependant, certains registres (Lampert, ICD Sports Safety Registry) incluant essentiellement des sportifs atteints de MCH ou de QT long ont montré que les accidents (mort subite, nécessité d’un choc externe, traumatisme lié à la survenue d’une syncope ou d’un choc interne lors d’une activité sportive) restaient exceptionnels. De nombreux médecins et surtout sportifs ne suivent pas ces recommandations, jugées trop restrictives ; d’autre part, les priver d’un minimum d’activité physique et sportive est favoriser la survenue plus précoce d’une coronaropathie ! Les dernières recommandations américaines ont donc élargi considérablement les autorisations sportives (tous sports sont en effet autorisés en l’absence de choc depuis 3 mois) après information du sportif, de son entourage et mise en oeuvre de précautions lors de la pratique sportive. Ces autorisations sont probablement trop excessives, voire choquantes pour nous européens ; mais de nombreux sportifs de haut niveau ont ainsi changé de nationalité afin de pouvoir poursuivre le sport de compétition.   En pratique   La mort subite survenant chez un sportif est un événement dramatique qui pourrait être récupéré plus souvent avec une meilleure formation aux gestes qui sauvent de la population générale et des staffs sportifs en particulier. Un tel événement implique un bilan étiologique approfondi, toujours une enquête familiale et débouche très souvent, sauf pour les coronaropathies, sur l’implantation d’un défibrillateur. Dans le registre CASPER (mort subite récupérée à fraction d’éjection normale), 23 % des sujets ont reçu un ATP ou un choc dans les 3 ans après implantation du défibrillateur, justifiant a posteriori ces attitudes de prévention secondaire agressives.