Insuffisance valvulaire restrictive : que rechercher ?

A l’admission aux soins intensifs, les échocardiographies transthoracique et transœsophagienne retrouvent une insuffisance mitrale massive par défaut de coaptation des feuillets valvulaires avec un épaississement et une rétraction des feuillets, sans fusion commissurale ni dilatation annulaire sans dysfonction ventriculaire gauche (figure 1). Après amélioration clinique sous diurétiques et vasodilatateurs, l’insuffisance mitrale restrictive est modérée (figure 2). L’oreillette gauche est dilatée à 52 ml/m2. Il existe une insuffisance aortique centrale modérée sur valve tricuspide restrictive sans dilatation de l’aorte (figure 3), sans signe d’hypertension artérielle pulmonaire. Il n’y a pas d’argument clinique, ECG, échographique ni biologique (normalité des troponines cardiaques hypersensibles) pour une cardiopathie ischémique. On ne note pas d’antécédent de radiothérapie thoracique, ni de signe de polyarthrite rhumatoïde, de spondylarthrite ankylosante ou de lupus. L’interrogatoire ne retrouve pas les critères de Jones du rhumatisme articulaire aigu, ni de prise d’anorexigène ; mais une prise ancienne répétée de dérivés de l’ergot de seigle pour traiter des migraines. La patiente reste stable depuis plus de 6 mois sous traitement médical. Figure 1. Défaut de coaptation en systole avec insuffisance mitrale sévère (vena contracta > 7 mm) en ETO. Figure 2. Insuffisance mitrale modérée après traitement par diurétique et vasodilatateur (surface effective de l’orifice régurgitant 13 mm2, vena contracta 4 mm). Figure 3. Insuffisance aortique centrale (vena contracta 3 mm). Discussion Historiquement décrite pour les alcaloïdes de l’ergot de seigle (méthysergide) dans le traitement des migraines(1), la valvulopathie médicamenteuse est également causée par les agonistes dopaminergiques ergotés utilisés dans la maladie de Parkinson (pergolide, cabergoline), et surtout par les anorexigènes (fenfluramine, dexfenfluramine et benfluorex)(2). En échographie, il s’agit de valvulopathies restrictives fuyantes et parfois sténosantes prédominantes sur le cœur gauche avec défaut de coaptation des feuillets ; au niveau de la valve mitrale, d’une fusion et d’une rétraction des cordages et parfois des fusions commissurales. Les lésions histologiques sont marquées par une fibrose endocardique non inflammatoire, sans néovascularisation marquée qui respecte l’architecture valvulaire ; si bien qu’on reconnaît toujours les différentes tuniques de la valve (fibrosa et spongiosa) malgré cette fibrose. La fibrose endocardique engaine également les cordages. La physiopathologie implique la voie sérotoninergique médiée par le récepteur 5HT2B, comme pour les tumeurs carcinoïdes atteignant en premier lieu les valves tricuspide et pulmonaire. La présentation est parfois celle d’une insuffisance mitrale à éclipse associée à des œdèmes pulmonaires de type « flash »(3). Devant une fibrose pulmonaire, une exposition à l’amiodarone, la bléomycine, au cyclophosphamide, au méthotrexate, au méthysergide, à la flécaïne, la nitrofurantoïne, etc. est recherchée ; de même devant une fibrose ou restriction valvulaire « inexpliquée », une enquête médicamenteuse doit être menée.