Strangulation cardiaque : complication rare mais grave des sondes épicardiques chez l’enfant

Cas clinique Nous rapportons le cas d’un enfant de 5 ans hospitalisé en urgence pour syncope avec découverte fortuite d’une compression de l’artère pulmonaire par une sonde de stimulation épicardique. E.D., né le premier avril 2012 est admis en urgence en mai 2017 pour perte de connaissance au repos ayant duré quelques secondes à deux reprises. Il a des antécédents de bloc atrio-ventriculaire congénital appareillé en 2012 par un pacemaker épicardique simple chambre. À l’admission, l’examen objective un souffle systolique 3/6e parasternal gauche, l’échographie cardiaque montre un asynchronisme intraventriculaire gauche avec une accélération sur la voie pulmonaire et un gradient à 37 mmHg rapportée à la boucle du pacemaker. Un coroscanner objective une sonde de pacemaker à l’origine d’une sténose extrinsèque de l’origine de l’artère pulmonaire et un doute sur une compression de l’IVA avec un trajet mal visualisé, à distance de la coronaire droite. Le contrôle du pacemaker est en faveur d’une fracture du conducteur avec majoration de l’impédance de stimulation et du seuil ventriculaire. Devant la dysfonction ventriculaire gauche, la sténose de l’artère pulmonaire engendrée par la sonde et la fracture de cette dernière l’indication de changement de sonde et de boîtier est retenue. La sonde entièrement extraite est remplacée par une autre placée sur le ventricule gauche. Les suites opératoires sont simples. Discussion L’incidence de la strangulation cardiaque par une sonde épicardique est peu connue. Une étude récente a retrouvé une incidence de compression des artères coronaires par des sondes épicardiques de 5,5 %(1). Symptômes Les symptômes de la compression cardiaque peuvent être l’apparition d’un souffle cardiaque, une douleur thoracique, une dysfonction myocardique. Les douleurs thoraciques sont souvent liées à des mouvements brutaux et subits entraînant une traction de la sonde et une compression coronarienne. L’absence de symptômes est possible et la mort subite peut être une circonstance de découverte de l’anomalie(2). La strangulation cardiaque peut survenir avec n’importe quel type de sonde, à vis ou à suture. Il peut aussi s’agir d’une sonde abandonnée, mais aussi d’électrodes mises en place de façon prophylactique au décours d’une chirurgie cardiaque pour cardiopathie congénitale pouvant se compliquer de troubles conductifs. Le diagnostic de compression cardiaque se fait par le contrôle régulier du stimulateur cardiaque, l’échographie cardiaque, la radiographie de thorax complétés si besoin par un coroscanner thoracique et une coronarographie. Mécanismes Lors de l’implantation du pacemaker épicardique chez l’enfant, une boucle de la sonde est habituellement réalisée pour permettre la croissance ; la compression est souvent due à cette boucle positionnée sur la face antérieure du péricarde qui s’enroule autour du cœur, l’enserre au fur et à mesure de la croissance, entraînant sténose coronaire, insuffisance valvulaire et dysfonction ventriculaire, avec un risque potentiel de mort subite. Parmi les mécanismes associés à la strangulation cardiaque, on retient l’exposition des artères coronaires à la surface du cœur. En effet chez les enfants, comparativement aux adultes, le tissu adipeux épicardique moins dense facilite la compression vasculaire par une sonde épicardique. Par ailleurs, l’espace entre la surface du cœur et le sternum est réduit, facilitant la strangulation cardiaque. Dans tous les cas, la croissance somatique s’accompagne d’une augmentation de la taille du cœur alors que la sonde adhère à la surface épicardique. Conduite à tenir L’extraction rapide de la sonde doit être réalisée dès que le diagnostic de compression est établi ou suspecté, Le pronostic dépend du type de lésions engendrées, notamment sur les artères coronaires. Afin de réduire le risque de compression cardiaque, il est important de tenir compte de la position des artères coronaires. L’espace entre sternum et coeur étant réduit chez les enfants, il est facile d’entraîner une compression de l’IVA. Les boucles de croissance ne doivent pas être positionnées sur la face antérieure du péricarde mais plutôt sur la face diaphragmatique. Le boîtier est habituellement mis en place dans une poche pré-rectale. L’apparition d’un nouveau souffle cardiaque, d’une douleur thoracique, d’une dysfonction myocardique doit faire réaliser une radiographie de thorax. Cet examen peut montrer un enroulement de la sonde autour du coeur. La télécardiologie permet le suivi de l’appareil de stimulation cardiaque mais il est difficile de prédire la survenue d’une ischémie myocardique par compression d’une coronaire, il est donc nécessaire d’avoir un suivi clinique, électrocardiographique avec radiographie de thorax et échographie cardiaque pour dépister une compression cardiaque. Sonde épicardique à l’implantation, âge : 2 mois. Même sonde épicardique encerclant et comprimant la surface du cœur, âge : 5 ans. Implantation d’un nouveau PM double chambre et extraction de l’ancienne sonde. En pratique L’implantation de pacemaker épicardique peut être à l’origine de strangulation cardiaque chez l’enfant, il s’agit d’une complication rare mais grave car potentiellement létale. Certaines mesures préventives doivent être prises en compte par le chirurgien lors de l’implantation. L’apparition d’un nouveau souffle doit faire suspecter ce type de complication. Une simple radiographie de thorax, une échographie cardiaque, un scanner thoracique et coronaire et éventuellement une coronarographie si nécessaire seront conseillés au moindre doute. Enfin, devant toute suspicion de compression cardiaque, il est nécessaire d’extraire la sonde responsable très rapidement.