Dissection aortique et grossesse

La dissection aortique survient le plus fréquemment au-delà de 50 ans (âge moyen 56,5 ans) ; lorsqu’elle survient chez la femme de moins de 40 ans, elle est le plus souvent associée à la grossesse. En pratique clinique, deux situations difficiles doivent être envisagées : - d’une part la conduite à tenir face à une dissection aortique survenant pendant la grossesse, - d’autre part, les conseils à donner concernant une éventuelle grossesse chez des patientes opérées préalablement soit d’un anévrisme de l’aorte ascendante, soit d’un premier épisode de dissection aortique. Sur le plan physiopathologique, la grossesse induit une imprégnation de la paroi aortique par les estrogènes, qui modifie l’intégrité de la structure, favorise le remodelage et rend plus sensible aux agressions hémodynamiques. Ces agressions hémodynamiques sont très classiques au cours de la grossesse ; elles prédominent pendant le 3e trimestre et lors de la délivrance, périodes où le plus grand nombre de dissections aortiques ont été rapportées. En ce qui concerne le terrain favorisant la dissection aortique chez la femme jeune, il s’agit des situations suivantes : - les maladies du tissu élastique : mutations de la fibrilline (Marfan), mutations du collagène (Ehlers-Danlos), modification du récepteur TGF-3 (Loeys-Dietz syndrome), autres fibrillinopathies ; - les cardiopathies congénitales : coarctation de l’aorte, bicuspidie aortique ; - le syndrome de Turner : la dissection est favorisée par l’hypertension artérielle, par une cardiopathie congénitale associée. La notion de dissection aortique dans ce contexte est bien entendu liée à la procréation médicalement assistée ; - autres situations favorisantes : l’haltérophilie, la toxicomanie, et bien sûr, l’hypertension artérielle systémique… Les recherches effectuées dans Pubmed et Medline par Immer (Ann Thor Surg 2003 ; 76 : 309-14), font état de 6 revues et 22 cas cliniques pour la période de 1983 à 2003. Ils rapportent 50 patients : 40 dissections aortiques de type A, 10 dissections aortiques de type B. Il n’y a pas de différences de caractéristiques des patients ayant développé une dissection aortique de type A ou une dissection aortique de type B. Quarante dissections aortiques apparaissent en prépartum, 9 en postpartum. En ce qui concerne le terrain, un syndrome de Marfan est présent dans 44 % des cas, et une bicuspidie aortique dans 10 % des cas. Syndrome de Marfan Dans le syndrome de Marfan, qui est certainement la pathologie la plus à haut risque de dissection aortique pendant la grossesse, rappelons l’étude de Rossiter et Pyeritz (Am J Obst Gynecol 1995 ; 173 : 1599-606), étude longitudinale prospective de grossesses chez des patientes présentant un syndrome de Marfan (45 grossesses chez 21 patientes sur une période de 10 ans. Les conclusions sont que le diamètre aortique > 4 cm est associé avec un haut risque de dissection et que la vitesse de progression du calibre de l’aorte pendant la grossesse est également un élément important à considérer (figure 1). Figure 1. Dilatation anévrismale des sinus de Valsalva dans un contexte de maladie de Marfan (aorte 54 mm). Le travail récent de Mrijboom (Eur Heart J 2005 ; 26 : 917-20) porte sur 127 patientes présentant un syndrome de Marfan (étude prospective entre 1993 et 2004) chez 61 femmes ayant déjà eu un ou plusieurs enfants. Sur 23 femmes, une étude prospective a suivi 33 grossesses de façon rigoureuse, en sachant que les patientes présentaient en début de grossesse un diamètre de l’aorte < 45 mm. Dans cette étude, une patiente, qui avait déjà présenté une dissection aortique de type A avant la grossesse, a développé une dissection de type B pendant la grossesse. Par ailleurs, il n’a pas été observé de complication chez les 22 autres femmes pendant la grossesse. Il apparaît qu’avec un suivi moyen de 6,4 ans, le rythme de progression de la racine aortique est de 0,28 mm/an dans le groupe grossesse, contre 0,19 mm/an dans le groupe contrôle sans grossesse (p = 0,08). Cette étude suggère donc que la grossesse dans le syndrome de Marfan est relativement sûre tant que le diamètre de l’aorte est < 45 mm. Cependant, les recommandations européennes (Expert Consensus, Eur Heart J 2003 ; 24 : 761-81) insistent sur le fait que les patientes dont le calibre de l’aorte est > 4 cm présentent un risque de dissection aortique pendant la grossesse de 12 %, alors que lorsque le calibre de l’aorte est < 4 cm et qu’il n’y a pas de valvulopathie associée, le risque n’est que de 1 %. Ce consensus d’experts souligne que, dans cette pathologie, les arguments pour et contre la grossesse doivent être discutés avec la famille (absence de grossesse, adoption, etc.). Bicuspidie aortique Le deuxième grand contexte de survenue des dissections aortiques pendant la grossesse est celui de la bicuspidie aortique. Cette association a fait l’objet de nombreux travaux ces 10-15 dernières années. Le risque est accru lorsqu’il existe une association bicuspidie aortique et coarctation aortique. Les différents travaux publiés ont bien insisté sur la fréquence de la dilatation de l’aorte ascendante dans la bicuspidie aortique. Toute dilatation est associée à une média nécrose kystique qui va faire le lit de la dissection. Le travail de Ferencik (Am J Cardiol 2003 ; 92 : 43-6) sur 68 patients présentant une bicuspidie dont l’âge moyen est de 44 ans avec un suivi moyen de 45 mois montre que le rythme de progression de l’aorte pendant la grossesse est de 0,5 mm/an au niveau des sinus de Valsalva et de la jonction sino-tubulaire, et de 0,9 mm/an au niveau de l’aorte ascendante. Les récentes recommandations de l’ACC/AHA 2006/2008 soulignent les points suivants : - lorsqu’il existe une bicuspidie aortique avec dilatation de l’aorte ascendante > 50 mm ou que le rythme de progression de l’aorte est > 0,5 mm/an, il faut envisager une chirurgie (recommandations de niveau I C), - lorsqu’il existe une bicuspidie associée à une sténose aortique sévère ou une insuffisance aortique sévère et que l’aorte ascendante est > 45 mm, il faut également envisager une chirurgie prophylactique (recommandations de niveau I C), - une bicuspidie aortique associée à une dilatation > 40 mm nécessite une évaluation annuelle par échocardiographie, IRM ou scanner (recommandations de niveau I C), - enfin, toute dilatation de l’aorte > 40 mm associée à une bicuspidie aortique nécessite un traitement bêtabloquant de fond (recommandations de niveau IIa C). Syndrome de Turner Dans l’étude de Carlson (J Med Genet 2007 ; 44 :745-9), la dissection aortique est relativement rare dans le syndrome de Turner (1,4 %) mais il s’agit d’une situation catastrophique. Entre 1961 et 2006, 85 cas de dissection aortique dans le syndrome de Turner ont été rapportés. Le Turner apparaît isolé dans 11 % des cas, associé à une hypertension dans 14 % des cas, à une cardiopathie congénitale dans 35 % des cas ; enfin l’association cardiopathie congénitale et hypertension artérielle est présente dans 40 % des cas. Bien entendu, le risque de dissection aortique dans le syndrome de Turner est lié à la procréation médicalement assistée, ce qui a conduit les spécialistes de la question à ne proposer que le transfert d’un seul embryon, ce qui semblerait limiter le risque hémodynamique par rapport au transfert de plusieurs embryons. À noter qu’un registre « dissection aortique et Turner » est actuellement en cours. Au total, chez une femme présentant un syndrome de Turner, le risque de dissection aortique pendant la grossesse est estimé aux alentours de 2 %, le risque de décès pendant la grossesse est augmenté jusqu’à 100 fois. Selon Matura (Circulation 2007 ; 115 : 1663-70) les patientes présentant un calibre de l’aorte > 2,5 cm/m2 sont à haut risque de dissection. Diagnostic Le diagnostic de dissection aortique pendant la grossesse est difficile. En effet, dans ce contexte de grossesse, on ne pense pas en première intention à cette pathologie devant un syndrome douloureux thoracique, les causes de douleurs thoraco-abdominales étant extrêmement fréquentes chez la femme enceinte, faisant errer le diagnostic… Le diagnostic de certitude repose sur les méthodes classiques, avant tout non invasives. L’échocardiographie transthoracique et le premier examen à mettre en œuvre en urgence, mais elle peut être insuffisante pour affirmer le diagnostic de dissection aortique, en particulier lorsque celle-ci siège au niveau de l’aorte thoracique descendante ; il ne faudra pas hésiter à réaliser une échographie transœsophagienne au moindre doute (figure 2). Figure 2. ETO : dissection aortique de type A. Le scanner apparaît également comme un examen complémentaire extrêmement performant au prix d’une irradiation somme toute localisée avec un bénéfice/risque à prendre en compte au cas par cas (figure 3). Figure 3. IRM : dissection aortique de type A localisée à l’aorte ascendante sur maladie annulo-ectasiante. Quoi qu’il en soit, ces examens complémentaires doivent être réalisés en extrême urgence, quand on sait que la dissection aortique, et en particulier la dissection aortique de type A, peut être mortelle à tout moment et chaque heure qui passe met en jeu la vie de la patiente. Prise en charge Il s’agit d’une patiente à risque (Marfan, bicuspidie, Turner) Il faut mettre en œuvre une prophylaxie qui repose avant tout sur le traitement médical par bêtabloquant, indiqué lorsque l’aorte est > 40 mm. Ce traitement doit être poursuivi au long cours pendant toute la grossesse et après, compte tenu du risque de dissection qui persiste pendant les premières semaines après la grossesse. Le traitement bêtabloquant peut rendre délicat l’allaitement maternel. Bien entendu, les inhibiteurs de l’enzyme de conversion et les antagonistes de l’angiotensine II sont contre-indiqués pendant la grossesse en raison de leur tératogénicité. Le consensus d’experts européens souligne que, dans le syndrome de Marfan, une étude complète de l’aorte doit être réalisée par échocardiographie avant la grossesse, que chez les patients présentant une aorte modérément élargie, un suivi échocardiographique très rigoureux doit être réalisé tous les 15 jours, en particulier pendant les trois derniers mois et dans le postpartum. Le développement du fœtus doit être également rigoureusement monitoré ainsi que la maturation pulmonaire fœtale. Une hospitalisation précoce au 3e trimestre peut être considérée au cas par cas. Lorsqu’une grossesse est découverte chez une patiente présentant un syndrome de Marfan avec dilatation franche de l’aorte ascendante (> 47 mm) il faut envisager une chirurgie de cet anévrisme durant la vie intra-utérine. Bien entendu, la conduite à tenir chirurgicale dépend du stade de la grossesse. Avant la 28e semaine, la chirurgie doit être proposée pendant la vie intra-utérine. Après la 32e semaine, lorsque le fœtus est viable, il faut envisager une césarienne suivie d’une chirurgie de correction de l’aorte ascendante. Enfin, lorsque la dissection apparaît entre la 28e et la 32e semaine, la délivrance doit être décidée en fonction de la maturation du fœtus, une césarienne est indiquée en cas de détresse fœtale, la grossesse peut être continuée si le fœtus peut tolérer une chirurgie maternelle. Quoi qu’il en soit, cette situation est à haut risque pour la maman et le fœtus. Des taux de mortalité de l’ordre de 9 % et de morbidité de l’ordre de 30 % ont été rapportés dans la littérature ; ces taux dépendent du type de chirurgie, de la durée de la circulation extracorporelle, de la notion d’hypothermie et de l’état maternel préalable. En ce qui concerne le fœtus, la mortalité rapportée est de l’ordre de 20 %. Il existe un taux significatif d’asphyxie périnatale et d’hémorragie intracrânienne, en particulier lors d’arrêt cardiaque maternel. La patiente a déjà bénéficié d’une chirurgie de l’aorte ascendante Que cette chirurgie ait été réalisée pour un anévrisme de l’aorte ascendante ou pour une dissection aortique, les décisions sont toujours extrêmement délicates, une nouvelle grossesse est à très haut risque. On peut proposer deux attitudes en fonction de la persistance ou non d’un segment d’aorte disséqué. Lorsqu’il existe un segment d’aorte disséqué, une nouvelle grossesse est contre-indiquée, par contre lorsqu’il n’y a pas de segment aortique disséqué, une grossesse peut être envisagée sous surveillance extrêmement rigoureuse du calibre de l’aorte. En pratique Il apparaît donc qu’une dilatation de l’aorte > 4 cm ou inférieure pour les patientes de petit poids corporel, représente un facteur de risque très significatif au cours de la grossesse, en particulier dans un contexte de Marfan ou de bicuspidie aortique. Dans le Marfan, mais également dans la bicuspidie, les bêtabloquants sont recommandés, a fortiori pendant la grossesse. Il est également nécessaire de suivre de façon très rigoureuse le calibre de l’aorte pendant la grossesse, une progression anormalement rapide pouvant représenter un signe d’alarme et conduire à envisager une chirurgie. Bien entendu, une chirurgie dans ce contexte est toujours un challenge pour le chirurgien, l’obstétricien et les anesthésistes, mais de bons résultats ont pu être obtenus par le passé au prix, certes, d’une mortalité maternelle et fœtale qui reste non négligeable. Insistons donc, pour finir, sur l’importance de dépister une dilatation anévrismale de l’aorte ascendante chez toute jeune femme présentant une bicuspidie aortique, faisant partie d’une famille de syndrome de Marfan, ou plus exceptionnellement présentant un syndrome de Turner.