Fibroélastome : une cause rare mais curable d'AVC - À propos d'un cas

Observation Mme T., âgée de 71 ans est hospitalisée dans les suites d’un déficit moteur brachio-facial gauche avec aphasie transitoire évoluant depuis 24 heures. On retrouve pour facteurs de risque cardiovasculaires outre l’âge, un surpoids à 97 kg pour 170 cm, une HTA traitée, une hypercholestérolémie sous statine et un tabagisme sevré. À l’examen d’entrée, la plus grande partie des symptômes neurologiques s’est amendée et il ne persiste qu’un léger déficit moteur de la main gauche. La TA est à 10/5 et le pouls régulier à 73 bpm. L’auscultation cardio-pulmonaire est normale, de même que le bilan biologique usuel et l’ECG. Le scanner cérébral sans injection effectué en urgence retrouve des hypodensités fronto-pariétale droite (avec un minime œdème cérébral), capsulo-lenticulaire gauche et frontale gauche. L’IRM cérébrale effectuée 48 h après confirme l’existence d’un accident ischémique cérébral récent fronto-pariétal droit. Le bilan d’AVC comporte un doppler carotidien qui retrouve des plaques d’athéromes calcifiées non sténosantes, un holter rythmique qui n’objective pas de trouble du rythme paroxystique et une échocardiographie cardiaque transthoracique (un peu difficile compte-tenu du surpoids important) sans autre anomalie qu’une hypertrophie pariétale modérée secondaire à l’HTA. Une ETO est alors pratiquée à la recherche d’une cardiopathie emboligène. On note la présence d’une formation arrondie, pédiculée, peu mobile, mesurant 11 mm de diamètre, appendue à la face aortique de la sigmoide aortique antéro-gauche (figure 1). L’examen est normal par ailleurs et l’auricule notamment est libre de thrombus. Figures 1. Vue ETO de la valve aortique en grand (A) et petit (B) axes. Le diagnostic de fibroélastome est évoqué et il est décidé d’effectuer un angioscanner préopératoire pour s’assurer de l’absence de sténose coronaire significative, ce qui est le cas. L’angioscanner cardiaque confirme l’existence d’une formation nodulaire pédiculée de 10,5 x 8,5 mm de diamètre appendue à la sigmoide aortique antéro-gauche (figures 2 et 3). La resection chirurgicale de la tumeur (figure 4) est alors effectuée avec des suites tout à fait simples et confirmation histologique du diagnostic de fibroélastome papillaire. Figure 2. Angioscanner cardiaque de la valve aortique petit (A) et grand (B) axes. Figure 3. Reconstruction 3D de valve aortique en scanner. Figure 4. Pièce opératoire : aspect typique de fibroélastome en « anémone de mer ». Discussion   Le fibroélastome papillaire cardiaque est une tumeur bénigne rare, le plus souvent valvulaire (essentiellement aortique et mitrale), survenant chez l’adulte d’âge mur (pic entre 70 et 80 ans), avec une prédominance masculine (55 % cas). Sa taille usuelle est de l’ordre de 10 mm mais peut varier entre 2 et 70 mm et dans 5 % des cas il existe des localisations multiples. Le potentiel emboligène (par fragmentation de la tumeur ou migration de thrombi formés à son contact) en fait toute la gravité clinique : embolies cérébrales essentiellement mais également coronaires et systémiques ; risque également d’insuffisance cardiaque, de syncopes, d’embolie pulmonaire et de mort subite. Le diagnostic en est le plus souvent échocardiographique (transthoracique et oesophagien). L’angioscanner cardiaque multicoupes et l’IRM peuvent également être des examens performants. Le traitement chirurgical rapide est de règle dans les formes symptomatiques pour éviter les récidives emboliques et consiste dans la très grande majorité des cas en une simple excision de la tumeur. Le pronostic est excellent et il n’a pas été décrit de récidive ultérieure.   Conclusion   Le fibroélastome cardiaque est une tumeur bénigne pouvant être à l’origine de complications emboliques graves et récidivantes, justifiant la réalisation d’une ETO devant tout accident embolique inexpliqué chez un patient en bon état général car une simple excision chirurgicale en permet la guérison définitive.