Kyste hydatique du septum interventriculaire rompu dans le ventricule droit

Nous rapportons, le cas d’un patient âgé de 43 ans, dont le diagnostic du kyste hydatique cardiaque a été posé par tomodensitométrie thoracique lors du bilan préopératoire d’une polykystose pulmonaire bilatérale. Le kyste hydatique initialement localisé dans le septum inter ventriculaire s’est ensuite rompu dans le ventricule droit en réalisant une véritable masse intraventriculaire droite. Le patient est décédé avant le geste chirurgical. À travers cette observation et par une revue de la littérature, nous allons mettre le point sur cette localisation rare de l’hydatidose qui représente encore une pathologie fréquente dans les pays en voie de développement. L’hydatidose cardiaque est une pathologie rare ; elle représente 0,5 à 2 % de l’ensemble des localisations du kyste hydatique. Les localisations droites sont encore plus exceptionnelles, de pronostic grave et peuvent constituer une véritable urgence chirurgicale. Cas clinique Mr. A.-L. âgé de 43 ans, tabagique chronique à raison de 30 P/A, suivi pour kyste hydatique pulmonaire à localisation bilatérale et multiple est adressé en cardiologie après découverte d’une localisation cardiaque par tomodensitométrie thoracique (figures 1 et 2). Le patient présente une dyspnée d’effort. Son examen clinique est sans particularités. Figures 1 et 2. Tomodensitométrie thoracique montrant de multiples formations kystiques à paroi fine cloisonnées au niveau du septum inter ventriculaire, avec de multiples images pulmonaires nodulaires bien limitées bilatérales évoquant des KH stade IV. L’ECG inscrit un rythme régulier sinusal à 66 bat/min et un bloc de branche droit incomplet. La radiographie pulmonaire montre un poumon emphysémateux avec de multiples opacités bilatérales surtout para hiliaire droite et basale gauche ; le coeur est par ailleurs de volume normal (figure 3). Figure 3. Radiographie pulmonaire montrant des opacités parahiliaires droites et lobaires inférieures gauches à paroi fine. L’échocardiographie transthoracique (ETT) objective la présence de multiples formations kystiques du septum interventriculaire écrasant les cavités droites (figures 4 et 5). Le scanner thoracique retrouve les kystes qui sont cloisonnés à paroi fine au niveau du septum interventriculaire avec de multiples images nodulaires pulmonaires bien limitées bilatérales évoquant des KH stade IV (figures 1 et 2). Figure 4. ETT en coupe apicale 4 cavités montrant les kystes au niveau du septum interventriculaire. Figure 5. Même coupe que la précédente montrant l'écrasement des cavités droites par les kystes. L’indication chirurgicale est posée, mais étant donné le risque opératoire important, le patient a été mis dans un premier temps sous traitement médical à base d’albindazole. Trois mois après, le patient présente une douleur thoracique brutale avec une aggravation de la dyspnée devenant stade III de la NYHA. L’échocardiographie transoesophagienne (ETO) montre une masse échogène de 34 mm (figures 6 et 7) libre au niveau du ventricule droite et qui prolabe partiellement à travers l’orifice tricuspide (figure 8) avec une autre masse appendue au septum interventriculaire (figure 7). Il n’existe pas de formations visibles au niveau de la voie pulmonaire. Une IRM cardiaque est indiquée en urgence afin de mieux évaluer l’extension des lésions cardiaques avant le geste chirurgical. Le patient est décédé avant sa réalisation. Figure 6. Echocardiographie transoesophagienne 40° montrant une masse de grande taille au dépens du ventricule droit. Figure 7. Echocardiographie transoesophagienne 50° montrant une masse libre au niveau du ventricule droit. (OD : oreillette droite, VD : ventricule droit). Figure 8. ETO 0° montrant la masse qui prolabe du ventricule droit vers l’oreillette droite en systole à travers la valve tricuspide. Discussion Le kyste hydatique cardiaque est une affection parasitaire qui correspond au développement au niveau du coeur de la forme larvaire du Taenia echinococcus. Cette localisation cardiaque constitue 0,5 à 2 % de l’ensemble des localisations du parasite. Sa symptomatologie clinique est très polymorphe, selon le stade évolutif du kyste (kyste solitaire, kyste fermé ou kyste rompu et compliqué), son siège par rapport aux orifices valvulaires et au tissu de conduction et enfin selon sa localisation dans le coeur droit ou gauche. La latence clinique totale est fréquente dans certaines séries comme c’est le cas de notre patient où la localisation cardiaque est découverte fortuitement. De nombreux symptômes atypiques peuvent être présents, il s’agit le plus souvent de douleurs thoraciques à type de précordialgies ou d’angor. D’autres symptômes sont notés et sont plus ou moins associés (dyspnée d’effort, palpitations, hémoptysie, fièvre) et peuvent être confondus avec la symptomatologie pulmonaire du kyste. Ainsi, dans les zones d’endémie et surtout chez les patients ayant d’autres localisations hydatiques, l’indication de l’échographie cardiaque doit être large. Elle permet de visualiser le kyste avec un aspect anéchogène parfois contenant des vésicules filles ou des trabéculations, plus rarement la masse est pleine et correspond à un kyste rompu (figures 8 et 9). L’échographie transoesophagienne (ETO) permet une analyse plus fine du contenu du kyste, une meilleure visualisation d’une éventuelle rupture ou fissuration et une meilleure précision de la zone d’insertion du kyste ainsi que ses rapports avec les structures valvulaires et les vaisseaux du coeur. La localisation au niveau du VD est rare, la plupart des cas publiés ont montré la prédominance de la localisation ventriculaire gauche ce qui peut être expliqué par l’importance de la masse musculaire et la riche vascularisation du ventricule gauche. Les localisations cardiaques droites du kyste hydatique sont très graves, du fait du régime à basse pression des cavités droites et le développement électif du KH cardiaque sous-endocardique, donc intra-cavitaire qui finit par se compliquer et se rompre dans la circulation pulmonaire (30 % de mortalité). Dans d’autres cas, les complications aiguës peuvent être dues soit à une embolie soit à un blocage d’un orifice valvulaire. Dans notre observation, le décès brutal de notre patient peut être dû à l’un ou l’autre de ces complications puisqu’à l’ETO on note une masse libre au niveau des cavités droites (figures 6 et 7) qui peut à tout moment causer une embolie aiguë ou prolaber en systole du ventricule droit à l’oreillette droite à travers l’orifice tricuspide (figure 8). En l’absence de contre-indications, le traitement ne peut être que chirurgical et s’impose après un bilan d’extension ; ce traitement doit être précoce pour éviter les complications. Il s’agit d’une périkystectomie sous circulation extracorporelle dans la plupart des cas. Le kyste est stérilisé par injection peropératoire du sérum salé hypertonique afin d’éviter tout risque d’ensemencement du kyste dans la circulation pulmonaire. Le traitement par albendazole a prouvé son efficacité dans certains cas de kystes hydatiques de petite taille, ou en cas de récidive. Vu la localisation diffuse du KH dans le septum interventriculaire, notre patient a été récusé en premier lieu par la chirurgie vu le risque de troubles conductifs et de destruction du septum IV. Lors de l’extension au ventricule droit le patient a été représenté pour une cure chirurgicale mais malheureusement il est décédé lors du bilan préopératoire. En pratique Le kyste hydatique constitue encore une véritable endémie au Maroc, la localisation cardiaque est rare mais grave et peut constituer une véritable urgence chirurgicale d’où l’intérêt de la prévention. Dans le cas de notre patient, le risque spontané du KH intra-cardiaque devait être contre-balancé par le risque opératoire très important. Ainsi le choix s’est fait vers le traitement médical qui malheureusement a été insuffisant pour arrêter l’évolution du KH.