Myopathie de Steinert et syndrome de Brugada : des liaisons dangereuses ?

Deux équipes françaises ont récemment exploré les liens entre DM1 et syndrome de Brugada. Ainsi, dans un registre de 914 patients DM1, K. Wahbi et son équipe ont rapporté 7 cas d’ECG spontanés de Brugada de type 1, sans mutation de SCN5A, soit 50 fois la moyenne européenne ! T. Pambrun et al. ont décrit le cas d’une famille unissant une mère porteuse d’une mutation sur SCN5A à un père atteint de DM1 (SCN5A normal). Curieusement, le père démasquait un Brugada type 1 sous ajmaline. Leur fille, porteuse des deux anomalies génétiques combinées avait présenté une FV spontanée et une BAV de haut degré sous ajmaline... Ces résultats supporteraient l’hypothèse d’un lien entre DM1 et perte de fonction du courant sodique. À suivre... Wahbi K et al. Arch Cardiovasc Dis 2013 ; 106 (12) : 635-43. Pambrun T et al. Heart Rhythm 2014 ; 11 (8) : 1393-400.