Syndrome de Twiddler

Il s’agit du déplacement d’une ou plusieurs sondes sous l’effet de la manipulation délibérée ou inconsciente du boîtier au travers de la peau par le patient, généralement dans les années qui suivent l’implantation du dispositif (figures 1 à 3). Dans le syndrome de Twiddler, l’axe de la rotation correspond à celui des sondes et aboutit à un aspect d’entortillement des sondes (en « scoubidou », figure 4). Parmi les autres syndromes de macro-déplacement de sonde, le terme de Reel syndrome (de l’anglais reel, moulinet)(3,6) est habituellement utilisé pour désigner une migration des sondes sous l’effet d’une rotation du boîtier dans son axe sagittal. Ce type de tableau intervient volontiers plus précocement (quelques semaines ou mois). On retrouve alors un aspect enroulé des sondes autour du boîtier au niveau de la loge (figure 5). Enfin, dans le Ratchet syndrome (ratchet pour cliquet)(7), la migration progressive d’une ou plusieurs sondes serait favorisée par des mouvements du membre supérieur homolatéral, le déplacement n’étant possible que dans un sens au niveau du système de fixation. On ne retrouve alors pas l’aspect enroulé des sondes autour du boîtier. L’incidence du syndrome de Twiddler est faible, estimée approximativement entre 0,1 et 1,7 % des implantations(4). Figure 1. Radiographie le lendemain de l’implantation d’un DAI multisite. Figure 2. Radiographie chez le même patient 6 mois plus tard. Figure 3. Évolution radiographique chronologique. Figure 4. Aspect des sondes après extraction. Figure 5. Syndrome de Reel. Le mode de présentation est variable, la complication pouvant être détectée fortuitement à l’occasion d’un contrôle systématique de l’appareil, d’une radiographie, voire d’une alerte de télécardiologie, ou au contraire être à l’origine de symptômes plus ou moins graves. Ces derniers peuvent être liés au défaut de fonctionnement du matériel pouvant conduire à la réapparition des symptômes ayant motivé l’implantation (syncope, lipothymie, asthénie, etc.) ou à un fonctionnement aberrant du dispositif (stimulation diaphragmatique, pectorale, abdominale ou choc électrique inapproprié pour un défibrillateur). Au maximum, il peut engendrer le décès du patient dans la configuration d’une perte de capture ventriculaire chez un patient stimulodépendant, ou encore du défaut de détection d’une arythmie ventriculaire chez un porteur de défibrillateur(2). Cette complication est le plus souvent observée chez des personnes âgées ou obèses en raison de la laxité des tissus sous-cutanés, et surtout chez des patients atteints de troubles cognitifs ou psychiatriques. Les femmes obèses semblent plus touchées que les hommes. La confection d’une loge large est également un facteur de risque reconnu. Par voie de conséquence, la confection d’une loge la plus réduite possible, la fixation du boîtier au fascia musculaire, l’utilisation de patch de Dacron (type Bard® – Parsonnet™ pouch) et le positionnement rétropectoral sont des moyens de prévention utiles mais pas toujours suffisants(5). Le dysfonctionnement de l’appareil rendra inévitable une reprise opératoire qui consistera le plus souvent en une extraction des sondes, dont l’intégrité aura été mise à mal par les manipulations du patient, à la différence du Reel syndrome où un repositionnement simple sera souvent suffisant(7). L’intervention confortera le diagnostic présumé si l’aspect d’ « entortillement » des sondes les unes sur les autres est constaté (figure 4). On privilégiera alors une fixation du boîtier, voire un positionnement rétropectoral.