Intérêt d’une unité syncope dédiée à la population pédiatrique

Qu’est-ce qu’une syncope ? La syncope est définie comme une perte de conscience transitoire due à une hypoperfusion cérébrale globale caractérisée par un début rapide, une durée courte et un rétablissement complet spontané(1). Les étiologies sont nombreuses : syncope neuro-cardiogénique avec la syncope vaso-vagale, syncope d’origine cardiaque (cardiopathie structurelle, trouble du rythme cardiaque héréditaire), syncope d’origine neurologique, et la syncope d’origine psychogène (tableau). Pourquoi une unité syncope dans la population pédiatrique ? La syncope est un problème fréquent chez les enfants et les adolescents ; près de 15 % de cette population aura au moins un événement syncopal avant l’âge de 18 ans, avec une prédominance féminine et un pic d’incidence chez les 15-19 ans(3). Le taux de récidive est également à prendre en compte variant de 33 à 51 % après 5 ans de suivi(4). Alors que la plupart des syncopes sont bénignes, environ 5 % sont la manifestation initiale d’une maladie cardiaque mettant en jeu le pronostic vital(5). Ainsi, l’évaluation diagnostique doit remplir deux objectifs presque opposés : rassurer un grand nombre de patients et de parents anxieux, sans passer à côté des causes cardiaques rares qui doivent être rapidement identifiées. Ces problèmes sont similaires dans la population adulte et ont conduit au développement d’unités spécifiques de syncope, qui ont démontré une amélioration des processus de diagnostic et de gestion, avec une réduction de la durée d’hospitalisation et des résultats favorables à long terme. Alors que les unités syncope font partie intégrante de la prise en charge chez l’adulte, elles n’ont pas leur place dans la population pédiatrique. L’unité médico-chirurgicale de cardiopathie congénitale du CHU de Bordeaux propose une unité syncope pédiatrique. Cette unité dédiée dispose d’une équipe pluridisciplinaire expérimentée et formée, comprenant un cardiopédiatre, une infirmière, une kinésithérapeute, une psychomotricienne et une psychologue. Le bilan étiologique d’une syncope en unité syncope pédiatrique L’interrogatoire du patient et de ses parents est primordial. Il permet d’orienter rapidement et simplement sur l’étiologie de la syncope. En effet, un antécédent personnel ou familial cardiaque, l’absence de prodrome, des événements déclencheurs tels que le bruit ou une syncope à l’effort peuvent suggérer une origine cardiaque. Il s’accompagne d’un examen physique à la recherche notamment d’un souffle cardiaque pouvant orienter vers une cardiopathie structurelle sous-jacente. L’électrocardiogramme standard est recommandé pour tout bilan de syncope avec une attention particulière pour l’intervalle QT, étant donné que le syndrome du QT long est une cause majeure de syncope cardiaque chez les enfants et les adolescents(5). Il a été suggéré que les antécédents, l’examen physique et l’ECG permettaient d’identifier une cause cardiaque avec une sensibilité de 96 %(6). Selon les recommandations de la Société européenne de cardiologie, il n’est pas recommandé de réaliser d’autre examen à visée cardiologique si l’enfant présente une histoire de syncope vasovagale, un ECG normal et aucun antécédent familial d’arythmie(1). Dans les cas où une origine cardiaque est suspectée, des examens spécifiques sont réalisés : – des examens morphologiques, tels que l’échographie cardiaque, le scanner cardiaque visant à éliminer l’origine anormale d’une artère coronaire ou l’IRM pour rechercher une cardiopathie structurelle ; – un Holter rythmique se discute pour rechercher une arythmie sous-jacente. Cependant, il est rare que les symptômes se manifestent pendant la courte période pendant laquelle le moniteur est porté. Hegazy et coll. ont montré que le Holter rythmique joue un rôle précieux dans l’évaluation des patients à haut risque (post-opératoire et cardiomyopathie), mais à un faible rendement chez les enfants présentant une syncope(7) ; – le Holter rythmique implantable joue un rôle clé dans la gestion de rares cas de syncopes fréquentes non expliquées, avec un rendement diagnostique élevé. En effet, ce dispositif a permis de démasquer les symptômes liés à la cause (arythmies ou non) chez environ 65 % des patients dans diverses séries ; – l’épreuve d’effort sera réalisée si la syncope est survenue pendant ou peu après un effort physique ; – le tilt-test peut être utile pour évaluer une syncope récurrente ou grave, reproduisant les symptômes associés à une cardioinhibition. Son rendement chez les enfants reste discutable étant donné les taux élevés de faux négatifs et leur plus grande sensibilité au stress orthostatique que les adultes. Les quelques études pédiatriques incluant un groupe témoin ont montré que la sensibilité variait de 43 à 49 % et la spécificité de 93 à 100 %(8). La meilleure spécificité peut être obtenue en effectuant un test d’inclinaison à 60 ou 70 degrés pendant plus de 10 minutes(9) ; – devant une suspicion de canalopathie (syndrome du QT long, tachycardie ventriculaire catécholergique), des tests pharmacologiques et des in vestigations génétiques seront réalisés pour con firmer le diagnostic et guider le dépistage familial. La syncope vaso-vagale La réaction vaso-vagale correspond à une vasodilatation artérielle périphérique associée à une diminution de la fréquence cardiaque. Le risque vital n’est pas mis en jeu, cependant, la qualité de vie des patients peut être sérieusement affectée. La perte de conscience rapide et la possibilité de traumatismes gênent le sentiment de contrôle physique et d’estime de soi. Le taux d’épisode récurrent de syncope vaso-vagale dans la population pédiatrique n’est pas négligeable, variant de 19 à 59 % après 21 mois de suivi(10). Kouakam et coll. ont mis en évidence une relation significative entre le nombre d’épisodes de syncope et le risque de syncopes récurrentes(11). Les patients présentant un diagnostic de syncope vaso-vagale, surtout si celle-ci est récidivante, font l’objet d’une prise en char ge spécifique au sein de l’unité syncope : informations, réassurance, recommandations générales (hydratation, augmentation de la consommation de sel, prévention des situations induisant une syncope), formation en physiothérapie avec des séan ces individuelles consacrées à l’éducation sur la reconnaissance des premiers symptômes et les mesures préventives (mouvements de pression isométrique) et consultation avec une psychologue. L’entraînement physique, pouvant réduire les récidives de la syncope(12), comprend des manœuvres comportant des contractions musculaires isométriques, telles que le croisement des jambes et la préhension des bras (voir fiche rééducation). La prise en charge psychologique est également essentielle, car les patients présentant des syncopes vaso-vagales manifestent plus de symptômes d’anxiété et de dé pression. Les traitements médicamenteux (fludrocortisone, bêtabloquants, etc.) et les stimulateurs cardiaques restent insatisfaisants et controversés dans la syncope vaso-vagale(13,14). L’implication du patient est indispensable à cette prise en charge, motivée par une autoévaluation quotidienne à l’aide d’un questionnaire. Un suivi téléphonique est également proposé pour construire un lien durable entre le patient et l’équipe de l’unité syncope (voir fiche bilan sur 3 mois). Perspectives cliniques de l’unité syncope pédiatrique L’évaluation de la syncope dans la population pédiatrique reste controversée et sans pratique uniforme, car l’anxiété des parents et des médecins peut conduire à de multiples investigations. L’unité syncope pédiatrique permettrait de répondre à cette problématique fréquente. Tout d’abord, il s’agit d’affirmer le diagnostic de syncope vraie. Dans notre expérience, 20 % des diagnostics ont été corrigés, car ils ne correspondaient pas à un tableau clinique de syncope. La standardisation du bilan étiologique d’une syncope est également un objectif clair de l’unité syncope, permettant d’identifier rapidement les rares causes cardiaques pour lesquelles le pronostic vital peut être engagé. L’étiologie la plus fréquente restant la syncope vaso-vagale (figure), conformément à la littérature (incidence allant de 61 à 80 %). La syncope d’origine psychogène n’est pas rare et concerne probablement 20 à 30 % des patients présentant une syncope, bien que la prévalence rapportée soit souvent inférieure, car insuffisamment reconnue. Figure. Répartition du diagnostic étiologique chez les patients évalués dans l’unité de syncope, d’après K.A. McLeod et coll.(15) La prise en charge multidisciplinaire (cardiologue, pédiatre, infirmier, psychologue et physiothérapeute) semble être in dis pensable pour une prise en charge globale des patients présentant des syncopes bénignes. L’objectif est de réassurer, éduquer et suivre les patients présentant des syncopes récidivantes. Les résultats sont encourageants avec une amélioration clinique significative se traduisant par une diminution du nombre et/ou de l’intensité des épisodes de syncope vaso-vagale(15). Une étude prospective randomisée a montré qu’une unité syncope désignée améliore le rendement diagnostique et réduit les hospitalisations, ainsi que la durée du séjour à l’hôpital chez l’adulte(16). Ainsi, l’évaluation dans une unité dédiée de syncope pédiatrique peut être utile dans le processus diagnostique et devrait améliorer les résultats cliniques chez les jeunes patients. La gestion spécifique et globale de la syncope vaso-vagale dans la population pédiatrique devra faire l’objet d’une étude contrôlée afin de démontrer son impact positif sur les taux de récurrence, ainsi que son impact économique. En pratique, on retiendra ▸ Grande majorité de syncopes bénignes, mais 5 % de causes cardiaques à ne pas méconnaître. ▸ Importance d’une évaluation efficiente basée sur une anamnèse précise, un examen clinique et un ECG. ▸ Une prise en charge multidisciplinaire pour réassurer, informer et éduquer les patients présentant des syncopes bénignes récidivantes. ▸ L’évaluation dans une unité dédiée de syncope pédiatrique peut être utile dans le processus diagnostic et devrait améliorer les résultats cliniques chez les jeunes patients. Références de cet article disponibles sur simple demande : biblio@lenmedical. fr Cardiologie Pratique : publication avancée en ligne