Sarcoïdoses cardiaques

L’atteinte cardiaque est la deuxième cause de décès par sarcoïdose aux États-Unis et en Europe occidentale(2) et la première cause de décès chez les femmes japonaises(2). La présence de signes cliniques et/ou électriques est le témoin constant d’une infiltration myocardique diffuse et sévère(3). Celle ci prédomine au niveau du septum interventriculaire et de la paroi libre du ventricule gauche. L’enjeu est donc de dépister cette localisation avant tout accident dramatique(4). Les signes s’observent, dans la majorité des cas, dans le cadre d’une sarcoïdose connue, le plus souvent lors de la décroissance de la corticothérapie(5,6). Cette localisation est notée particulièrement lors des sarcoïdoses multisystémiques évolutives et/ou lors des neurosarcoïdoses. Dans ces conditions, sa recherche doit être systématique(6). Clinique(5,6) Des symptômes non spécifiques tels que des palpitations, des lipothymies ou des syncopes imposent des investigations cardiologiques, même s’ils surviennent au cours d’une sarcoïdose a priori bénigne (adénopathies, érythème noueux, etc.). Ils sont la traduction d’un trouble du rythme ou de la conduction permanent ou paroxystique. L’atteinte cardiaque peut être d’emblée dramatique, révélée (17 %) ou compliquée (23 à 66 %) d’une mort subite(3,7). Les mécanismes sont, soit un trouble majeur de la conduction auriculo-ventriculaire, soit une tachycardie/fibrillation ventriculaire par infiltration granulomateuse et/ou fibrose séquellaire. Les signes d’insuffisance cardiaque sont d’installation progressive (30 % des cas de SC)(3-6) et rarement révélateurs. La cardiomyopathie sarcoïdosique (CMS) représente la deuxième cause de décès (25 %) des SC après la mort subite. Sa traduction clinique et paraclinique est non spécifique. Les troubles du rythme auriculaire sont plus rares. À l’inverse, les troubles de la conduction auriculo-ventriculaire, le bloc de branche droite et la tachycardie sinusale sont fréquents(8). Enfin, à traitement cardiologique équivalent, l’espérance de vie à 5 ans des patients ayant une CMS est plus faible : 37 % contre 64 %(8). Des douleurs thoraciques pseudo coronariennes, trinitrine-sensibles, associées à des modifications électriques ont été décrites(9). Elles restent non corrélées à des anomalies coronarographiques(9). L’atteinte péricardique est le plus souvent découverte à l’échocardiographie (20 % des cas). Tous les tableaux ont été décrits(5). Les atteintes granulomateuses valvulaires sont exceptionnelles(5) ; il s’agit le plus souvent d’insuffisance fonctionnelle par infiltration du muscle papillaire. La radiographie du thorax s’avère toujours nécessaire, pour apprécier l’atteinte médiastino-pulmonaire et peut révéler une modification du volume cardiaque lié à une cardiomyopathie, un épanchement péricardique, ou un anévrisme ventriculaire. L’électrocardiogramme ne montre des anomalies que dans 50 % des cas de SC(2,6). Les troubles de la conduction sont les plus fréquents (47 à 91 % des cas)(1-6). Les troubles du rythme (50 % des cas) sont surtout ventriculaires. Les extrasystoles ventriculaires (ESV) (37 % des cas) se compliquent dans plus d’un tiers des cas de tachycardies et de fibrillations ventriculaires. La découverte d’ESV de grade IV de la classification de Lown est un élément prédictif d’atteinte cardiaque sous-jacente. Des troubles mineurs sont possibles et doivent déclencher des investigations chez un sarcoïdien : tachycardie sinusale, troubles de la repolarisation, aspect de pseudonécrose, microvoltage, hypertrophie ventriculaire gauche.  L’enregistrement endocavitaire couplé à des tests de stimulation ventriculaire apprécie le ou les niveaux du bloc, recherche une pathologie arythmogène sous-jacente par des programmes de stimulation et vérifie l’efficacité des thérapeutiques(10). L’échocardiographie Doppler est pathologique dans 24 à 77 % des cas(6). En dehors des fonctions systolique et/ou diastolique qui peuvent être altérées, il faut rechercher une dyskinésie localisée ou diffuse, une dilatation ventriculaire, un épaississement des parois ventriculaires, un dysfonctionnement du muscle papillaire, des échos brillants, un épanchement péricardique. Dans de rares cas, c’est la découverte fortuite d’un anévrysme ventriculaire, d’un thrombus ou d’une valvulopathie. Les examens isotopiques au thallium(11,12) recherchent des troubles de la microcirculation coronarienne (67 % des cas(6)), qui n’ont parfois pas d’autres expressions paracliniques : hypofixations localisées (souvent antéro-septales), disposées en mosaïque, ne correspondant pas à un territoire coronarien ou une hétérogénéité diffuse, typiquement régressives sous dipyridamole. La coronarographie ou le coroscanner ne sont prescrits que pour éliminer une cardiopathie ischémique, notamment lorsque les défects sont non réversibles, de territoires ambigus ou lorsque le tableau est atypique (patient fumeur, diabétique, âgé, etc.).  L’imagerie par résonance magnétique (IRM) est devenue le « must » dans l’exploration des SC, bien que les images observées ne soient pas pathognomoniques. Elle permet une étude reproductible de la fonction ventriculaire droite et gauche, de la morphologie cardiaque et surtout de la structure myocardique. L’infiltration granulomateuse se caractérise par des images, souvent plurifocales, hyperintenses en T1, se majorant en T2. Après injection de gadolinium, les clichés précoces montrent des zones hyperhémiées témoins d’une inflammation locale, alors que sur les clichés tardifs, la prise de contraste est le témoin d’une rupture membranaire des myocytes(13,14). L’IRM peut guider d’éventuelles biopsies endomyocardiques, dont la sensibilité est très faible. Le PET scanner(15) peut mettre en évidence des fixations, évocatrices lorsqu’elles sont focales ou diffuses et focales. Conduite à tenir Les patients doivent idéalement répondre aux critères diagnostiques de sarcoïdose(in 5), ainsi qu’aux critères diagnostiques de SC(in 6). Très souvent, la SC n’est que probable. La décision thérapeutique tiendra compte des facteurs de mauvais pronostic des SC (signes cliniques et/ou électriques, résistance aux traitements cardiologiques, altération de la fonction ventriculaire gauche) et des autres localisations, en particulier neurologiques(6).   L’urgence cardiologique (mort subite) ne doit pas faire oublier qu’il s’agit d’une maladie systémique et qu’elle doit être simultanément traitée. La corticothérapie (prednisone)(6,16,17) est débutée à une dose d’attaque de 1 mg/kg/j, parfois précédée par des bolus de solumédrol(6). Ceci doit être poursuivi jusqu’à l’obtention de signes objectifs d’évolution favorable clinique et/ou paraclinique. Il ne permet en aucun cas de guérir la maladie. Le traitement immunosuppresseur doit être précoce, intense et prolongé avec une dose d’entretien sur plusieurs années, voire pour certains à vie(6). En cas d’échec de la corticothérapie, de corticorésistance, de corticodépendance, ou d’effets secondaires sévères, d’autres immunosuppresseurs doivent être proposés(6) : cyclophosphamide, méthotrexate, azathioprine, voire un anti-TNF a. Les traitements cardiologiques conventionnels peuvent être associés, parfois en urgence : mise en place d’un pacemaker, d’un défibrillateur implantable ou chirurgie cardiaque (péricardectomie, résection d’une zone arythmogène ou d’un anévrysme ventriculaire, transplantation cardiaque(6,18)). En pratique La présence d’une localisation cardiaque au cours d’une sarcoïdose est un élément de mauvais pronostic. Il faut la rechercher systématiquement par un interrogatoire minutieux, un examen clinique, un électrocardiogramme. Certaines conditions (sarcoïdose multisystémique bruyante, localisation rare en particulier neurologique ou rénale) imposent de poursuivre les investigations : échocardiographie, scintigraphie au thallium avec test au dipyridamole et IRM, afin de dépister des formes infracliniques. Affirmer une SC, c’est décider d’un traitement immunosuppresseur et ce, quelles que soient les localisations extrathoraciques. Inversement, chez un sujet jeune, une cardiomyopathie inexpliquée, un trouble du rythme ou de la conduction sévère, un défect atypique à la scintigraphie, régressif sous dipyridamole, doivent faire évoquer ce diagnostic et imposer une intradermoréaction à la tuberculine, un bilan sanguin complet avec dosage de l’enzyme de conversion, une radiographie pulmonaire et des explorations fonctionnelles respiratoires avec mesure de la DLCO. La prise en charge devient alors pluridisciplinaire.