Pancardite lupique

Observation Mademoiselle K. S, âgée de 37 ans, a été hospitalisée pour douleurs thoraciques et syndrome fébrile ; elle présentait depuis un an des arthralgies et, depuis 20 jours, un syndrome fébrile, une toux sèche et une dyspnée d’effort stade III. L’examen à l’admission a montré une patiente fébrile à 38° C avec une pression artérielle à 110/70 mmHg, et un érythème malaire en aile de papillon sans lupus discoïde. L’auscultation cardiaque a objectivé un frottement péricardique, un souffle systolique d’insuffisance mitrale 3/6, sans signes d’insuffisance cardiaque. L’électrocardiogramme a révélé une tachycardie sinusale à 120 bat/min, un microvoltage et des troubles diffus de la repolarisation. L’échocardiographie (figures 1 à 6) a mis en évidence un ventricule gauche dilaté hypokinétique avec une fraction d’éjection à 27 %, un bas débit mitral avec flux restrictif, une IM restrictive importante, une HTAP avec PAPS à 55 mmHg et un épanchement péricardique de grande importance, compressif. La péricardiocentèse a retiré 1,5 l de liquide jaune citrin exsudatif (95 % de polynucléaires polyneutrophiles, 5 % de lymphocytes). Figure 1. Coupe petit axe :épanchement péricardique. Figure 2. Coupe apicale 4 cavités : VG dilaté. Figure 3. Coupe TM : aspect de bas débit mitral. Figure 4. Flux Doppler pulsé : trouble compliance VG. Figure 5. Coupe apicale 4 cavités : IM importante. Figure 6. Flux Doppler continu : HTAP importante. Biologiquement on note : - un syndrome inflammatoire avec une VS accélérée à 145 mm à la première heure et une CRP à 30 mg/l, - une lymphopénie à 1000/mm3, - une anémie hypochrome microcytaire à 8g/100ml d’hémoglobine, - une insuffisance rénale aiguë à 62 mg/l de créatinine, - une protéinurie de 24 heures positive à 3,68 g. La sérologie a trouvé des anticorps anti-DNA positifs à 1/320 et les anticorps antinucléaires positifs à 1/1280. La recherche d’anticorps antiphospholipides ainsi que les hémocultures étaient négative. Le diagnostic de LED a été retenu et une ponction-biopsie rénale a révélé une glomérulonéphrite lupique classe III avec indice de gravité 4 et de chronicité 4. Le traitement a comporté une corticothérapie, et des bolus d’Endoxan® après 4 séances d’hémodialyse. L’évolution clinique est bonne.   Discussion Les anomalies cardiaques observées dans le LED sont principalement les atteintes péricardiques, myocardiques ou endocardiques (tableau). La péricardite est la lésion cardiaque la plus fréquente au cours du LED avec une prévalence de 50 % des atteintes cardiaques. Elle peut être inaugurale avec des poussées évolutives, d’où l’intérêt primordial de l’écho-Doppler cardiaque pour son dépistage. L’étude du liquide péricardique permet d’orienter le diagnostic. Il peut avoir un aspect hémorragique avec présence de cellules LE, des anticorps anti-DNA, des anticorps antinucléaires et une diminution du complément. La tamponade cardiaque est rarement révélatrice. L’endocardite lupique est la lésion cardiaque la plus caractéristique du LED avec une fréquence allant de 13 à 74 %. Un souffle systolique d’insuffisance mitrale ou un souffle diastolique d’insuffisance aortique peuvent être présents de manière fluctuante. L’écho-Doppler cardiaque est un examen clé, objectivant le plus souvent les végétations verruqueuses de Libman-Sacks. La myocardite peut être rarement la présentation initiale du LED ; elle peut se manifester sous forme aiguë ou chronique avec le développement d’une cardiomyopathie due à une vascularite et thrombose des petits vaisseaux. La myocardite lupique est le plus souvent infraclinique, suspectée à l’échocardiographie devant une hypokinésie globale et/ou une dysfonction ventriculaire gauche. La biopsie endomyocardique peut retrouver des lésions non spécifiques, notamment, un dépôt de complexes immuns circulants, des anticorps anti-DNA, une myosite ou une connectvite associée. Le traitement de la myocardite lupique est en général empirique. Le traitement symptomatique de l’insuffisance ventriculaire comporte les diurétiques et IEC. La corticothérapie est indiquée dans les formes sévères d’atteinte cardiaque et le traitement immunosuppresseur dans les formes sévères corticorésistantes. L’utilisation d’immunoglobuline IV à haute dose a été rapportée notamment en cas de dysfonction VG sévère. Le pronostic à long terme est réservé en dépit d’une amélioration clinique initiale.   Conclusion   L’atteinte des trois tuniques cardiaques au cours du LED est rare, souvent masquée par les symptômes d’atteinte d’autres organes. L’apport de l’échocardiographie est primordial pour la détection de lésions cardiaques.