Syndrome des antiphospholipides : un thrombus peut en cacher un autre

Observation   En 1999, un syndrome des antiphospholipides est découvert à l’occasion d’une thrombophlébite cérébrale compliquée d’hypertension intracrânienne. L’observance du traitement est mauvaise et conduit à un arrêt rapide du traitement par antivitamine K. En juillet 2005, le patient présente un infarctus du myocarde inférieur, hospitalisé après la phase aiguë. À l’échographie, on note une hypocinésie inférieure limitée ; à la coronarographie, une occlusion thrombotique de la coronaire droite, collatéralisée, isolée (figure 1). Un traitement médical (bêtabloquant + statine + aspirine) est mis en route. En septembre 2005, le patient consulte pour un syndrome douloureux abdominal aigu avec tableau pseudo-occlusif, douleur thoracique inspiratoire et dyspnée. Figure 1. Occlusion proximale thrombotique de la coronaire droite. À l’examen On note une polypnée et une anxiété, ainsi qu’une sensibilité de l’hypochondre gauche et aspect ischémique de la pulpe du 5e orteil gauche. L’ECG est inchangé avec séquelle inférieure, il existe aussi un discret effet shunt gazométrique, et un comblement du cul-de-sac pleural gauche avec scissurite. Le scanner abdominal objective des images d’infarctus spléniques multiples (figure 2). Une héparinothérapie est mise en route de même qu’un complément d’investigations comportant : – une échographie cardiaque : présence, en zone akinétique derrière l’insertion du pilier postérieur, d’un écho oblong mobile de 28/9 mm, évocateur de thrombus (figure 3) ; Figure 2. Scanner abdominal : infarctus spléniques multiples (flèches). Figure 3. Echographie transthoracique. A : coupe 2 cavités gauches ; B : coupe parasternale petit axe. Thrombus pédiculé appendu à la paroi inférieure près de la zone d’insertion du pilier postérieur mitral. – un angioscanner thoracique : • image lobaire inférieure gauche en faveur d’un infarctus pulmonaire, associée à un épanchement pleural ; • confirmation de la présence d’un thrombus pédiculé, appendu à la paroi inféro-latérale du ventricule gauche (figure 4) ; • découverte d’une autre image thrombotique, accolée à la paroi postérieure de l’aorte descendante, juste en aval de la sous-clavière gauche (figure 5) ; - une scintigraphie pulmonaire de perfusion, quelques jours plus tard : défauts de fixation parenchymateux en faveur de migrations emboliques droites en voie de reperfusion. Figure 4. Scanner, coupes centrées sur les cavités cardiaques. Visualisation du thrombus intraventriculaire gauche et de sa zone d’implantation sur la paroi inférieure (flèches). Figure 5. Scanner, coupes centrées sur l’aorte thoracique. A : coupe transverse ; B : coupe sagittale. Découverte d’un thrombus accolé à la paroi postérieure de l’aorte quelques centimètres après la naissance de la sous-clavière gauche (flèches). L’évolution clinique est favorable sous traitement anticoagulant. En quelques jours, on observe une disparition complète des images de thrombus intraventriculaire gauche et aortique aux contrôles échographique et tomodensitométrique. Le retour à domicile est possible avec un traitement associant antivitamine K (INR cible 3 à 4), aspirine, bêtabloquant et statine.   Discussion   Diagnostic Dans un contexte à haut risque – ici un SAPL –, les localisations thrombotiques emboligènes peuvent être multiples. L’angio-IRM et le scanner permettent d’explorer des segments artériels peu accessibles à l’échographie. Les SAPL se compliquent généralement de thromboses veineuses ou artérielles, mais la succession (ou la conjonction) de thromboses artérielles et veineuses a été décrite au cours de certains SAPL, dits mixtes. Ici, bien que la présomption d’embolie pulmonaire n’ait pas été confirmée, il s’agit d’un SAPL mixte du fait de l’antécédent de thrombophébite veineuse cérébrale.   Traitement - L’aspirine ne prévient pas les accidents thrombotiques des SAPL. - Seules les antivitamines K assurent une prévention efficace. L’INR cible recommandé est situé entre 2 et 3 pour les SAPL veineux et entre 3 et 4 pour les SAPL artériels et mixtes.   Points   Localisations thrombotiques possiblement multiples (artérielles et/ou veineuses). Utilité diagnostique de l’angio-IRM et du scanner. SAPL veineux : INR cible entre 2 et 3. SAPL artériels ou mixtes : INR cible entre 3 et 4.