Exploration des hypertrophies myocardiques par IRM - Intérêt des cartographies T1

L’imagerie par résonance magnétique permet d’analyser le temps de relaxation des protons après émission d’une onde de radiofréquence. Cette relaxation se faisant dans un espace tridimensionnel, elle est analysée sur un mode vectoriel. On mesure la diminution de la composante transversale (T2) ou l’augmentation de la composante longitudinale (T1). Le temps T2* dépend des effets de susceptibilité magnétique et diminue (hyposignal) en cas de surcharge en fer (hématome, surcharge tissulaire). Les mesures sont obtenues par des séquences synchronisées à l’ECG. Le rendu est paramétrique (images en couleur) permettant d’apprécier directement le temps de relaxation au sein de différentes régions d’intérêt myocardiques. La mesure du temps de relaxation T2 est majoritairement utilisée en contexte aigu (infarctus, myocardite, cardiomyopathie de tako-tsubo) puisque l’augmentation de la teneur en eau du myocarde entraîne un allongement des temps T2 (œdème). La mesure du temps T2* est surtout appliquée dans le contexte de l’hémochromatose génétique ou de l’hémosidérose post-transfusionnelle. On couple habituellement une mesure cardiaque à une mesure hépatique et on peut déduire de ces mesures la concentration hépatique en fer et approcher sa concentration myocardique. Ces mesures sont essentielles au suivi des patients polytransfusés, typiquement en oncologie ou dans le cadre des anémies hémolytiques. La mesure du temps T1 suscite beaucoup d’enthousiasme dans la communauté scientifique car elle permet l’approche du volume extracellulaire myocardique. Il a été montré qu’en comparant une imagerie T1 réalisée avant et 10 minutes après une injection de gadolinium, on pouvait obtenir le pourcentage de volume extracellulaire (VEC) corrélé à la fibrose. Notons qu’il est nécessaire de connaître l’hématocrite du patient au moment de l’examen pour calculer les VEC. Dans notre pratique quotidienne, le dépistage et le suivi de deux cardiopathies infiltratives, habituellement hypertrophiques, apparaissent particulièrement impactés par la pratique systématique des cartographies T1. Il s’agit de l’amylose (AL ou TTR) pour laquelle on observe un allongement du temps de relaxation T1 natif (avant injection) et de la maladie de Fabry pour laquelle on observe au contraire un raccourcissement de celui-ci. Le diagnostic d’amylose cardiaque est souvent suspecté à l’échocardiographie et sur un faisceau d’arguments cliniques et biologiques. L’IRM est contributive mettant en évidence une hypertrophie atteignant les parois ventriculaires, atriales et les septa, une hypokinésie biventriculaire globale. Un épanchement péricardique et des épanchements pleuraux sont fréquents. L’imagerie au temps tardif 10 minutes après injection d’un sel de gadolinium est souvent spectaculaire, montrant un rehaussement diffus, non systématisé à prédominance sous-endocardique (figure 1). Si on dispose d’une cartographie T1 avant et après injection et de l’hématocrite du patient au moment de l’examen, on peut déduire le VEC qui est augmenté en cas d’atteinte cardiaque de l’amylose. Figure 1. Aspect typique d’une amylose AL en IRM. Séquence CINE IRM dans le plan 3 cavités (A) montrant une hypertrophie diffuse des parois cardiaques associée à une hypokinésie biventriculaire. Séquence en inversion récupération (B) montrant une prise de contraste diffuse très évocatrice du diagnostic. Le problème de cette affection grave est qu’elle est souvent associée à une insuffisance rénale, situation dans laquelle l’injection de gadolinium peut poser problème (risque majoré d’accumulation au niveau des tissus), voire être contre-indiquée (clairance de créatinine < 30 ml/min). Il semble que la réalisation d’une IRM cardiaque complète associant une cartographie des temps de relaxation T1 natifs puisse suffire à approcher le diagnostic sans imposer une injection potentiellement risquée de produit de contraste. On se prive bien entendu en tel cas de la mesure du VEC. Dans le contexte de la maladie de Fabry, il existe un déficit en alpha-galactosidase qui aboutit à une accumulation intracellulaire (lysosomiale) de globotriaosylceramide (Gb3) et à une augmentation des taux sanguins de lyso-Gb3. Les manifestations cliniques sont polymorphes (cutanées, rénales, cardiaques, ORL, système nerveux périphérique) et se révèlent plus précocement chez l’homme dans la mesure où l’affection est récessive liée à l’X. L’augmentation tissulaire de ce glycosphingolipide dans le myocarde pourrait expliquer la diminution du temps de relaxation T1 dans le myocarde (le T1 diminuant avec l’augmentation de graisse). Cette chute du T1 natif en cas de maladie de Fabry a été montrée par plusieurs travaux, le plus emblématique étant celui de l’équipe de J. Moon(1). Cette chute est moindre dans les zones fibreuses (pseudo-normalisation du T1) qui prédominent pour une raison inconnue dans le segment latéral de la couronne basale du VG (figure 2). Figure 2. IRM cardiaque avant puis après injection d’un sel de gadolinium chez un patient de 69 ans adressé pour une hypertrophie myocardique diffuse diagnostiquée par ETT. Les séquences CINE confirment l’hypertrophie prédominant au niveau du septum basal (A, B). La cartographie T1 (C) est très abaissée au niveau septal (798 ms pour une normale de 950 à 1 000 ms). Les valeurs de T1 sont moins abaissées en topographie latérale (917 ms) ; pseudo-normalisation en rapport avec une fibrose mise également en évidence par la séquence de rehaussement tardif (D, flèches). Si la profession cardiologique est bien sensibilisée au dépistage des amyloses cardiaques, elle l’est probablement un peu moins au dépistage de la maladie de Fabry(2) dont la fréquence est probablement sous-estimée. Le dépistage est habituellement biologique (dosage enzymatique efficace dans le sexe masculin) ou génétique (chez la femme). Ce dépistage peut éventuellement être fait par l’IRM à condition qu’une étude de la cartographie T1 soit réalisée. Le dépistage de la maladie de Fabry par IRM n’implique pas nécessairement d’injection de gadolinium. Outre son rôle dans le dépistage et le diagnostic des amyloses et de la maladie de Fabry, l’IRM (incluant une analyse relaxométrique) pourrait jouer un rôle dans le suivi longitudinal des patients sous traitement. Quelques études ont montré par exemple l’intérêt du suivi relaxométrique dans le suivi des patients atteints de myocardite postinfectieuse ou de sarcoïdose(3,4). Nous avons récemment lancé une étude prospective multicentrique (MyFabT1) sur l’intérêt du suivi par IRM de patients Fabry traités par enzymothérapie ou non. Les nouvelles techniques de relaxométrie et en particulier les cartographies T1 sont un argument supplémentaire à la réalisation d’au moins une IRM cardiaque chez les patients porteurs d’hypertrophie myocardique sans cause identifiée.